房室管畸形可以手術嗎？房室管畸形的癥狀表現及其治療

　　房室管畸形又稱心內膜墊缺損和房室間隔缺損，是胚胎發育過程中心內膜墊發育不全或停頓引起的心臟畸形，病變包括上房室瓣、下房室間隔缺損和房室瓣的異常，形成從單純原發孔型房間隔缺損到同時合并巨大室間隔缺損和二、三尖瓣嚴重異常的復合畸形。

　　目錄

　　1.發病原因

　　2.癥狀表現

　　3.臨床檢查

　　4.診斷方法

　　5.并發癥

　　6.治療方法

　　7.預防預后

　　【發病原因】

　　房室管畸形根據缺損發生的部位以及是否同時合并有房室瓣異常分為兩大類。

　　1.部分型房室管畸形

　　缺損局限在房間隔下部，除極少數單純型原發孔房間隔缺損外，一般均伴有不同程度的二、三尖瓣裂，輕者僅表現瓣葉邊緣切跡，重者瓣裂可達基部，其邊緣變厚并卷曲，造成瓣膜關閉不全。如房間隔組織完全缺如或嚴重發育不全，則形成共同心房或稱單心房。

　　2.完全型房室管畸形

　　兼有房間隔下部、室間隔膜部巨大缺損和二、三尖瓣嚴重發育不全。房室口僅存共同瓣，在共同瓣前、后葉之間和其上下存在自由通道。Rastelli根據共同房室瓣及其腱索與室間隔和乳頭肌相連接的部位和結構不同將完全型房室管畸形分為A、B、C三個亞型。

　　(1)A型最為常見，前共同瓣分離為左右房室瓣，左上瓣葉與右上瓣葉邊緣均由短的腱索附著在室間隔嵴部。

　　(2)B型前共同瓣部分分開，左上瓣葉內側緣腱索越過室間隔嵴附著于右心室的乳頭肌。

　　(3)C型共同瓣左上瓣葉巨大，向右跨越室間隔，瓣下無腱索，瓣葉完全漂浮。

　　房室管畸形可與其他類型心血管畸形并存。最常見的畸形為繼發孔型房間隔缺損、左上腔靜脈、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄，其次有法洛四聯癥、右室雙出口、大動脈轉位、完全性肺靜脈異位連接和主動脈弓異常等。

　　【癥狀表現】

　　部分型房室管畸形無明顯二尖瓣關閉不全者，其臨床表現與繼發孔型房間隔缺損相類似。如伴有二尖瓣明顯反流，可在早期出現癥狀，表現為發育不良、消瘦、乏力、易疲勞、呼吸急促和反復發生呼吸道感染，并可出現充血性心力衰竭，常有心臟肥大，心尖部明顯全收縮期雜音和肺動脈瓣第二心音亢進、分裂等。
 

　　完全型房室管畸形癥狀更為嚴重且進展迅速，心臟擴大顯著，可及心前區收縮期震顫和胸骨左緣3～4肋間粗糙的收縮期雜音，病人常于出生后1年內出現嚴重的心功能衰竭。

　　由于肺血管病變進展，阻力升高，有時病人可能表現癥狀減輕，胸骨左緣3～4肋間收縮期雜音減弱或消失，但其右心負荷顯著增加，心臟搏動增強，肺動脈瓣第二心音更加亢進。

　　【臨床檢查】

　　1.胸部X線

　　部分型房室管畸形無或僅有輕度二尖瓣反流者，心影可正常或增大，肺血增多，肺動脈段突出，如伴有中到重度二尖瓣關閉不全者，心影增大更為明顯，且以左心室肥大為著。

　　2.超聲心動圖和彩色多普勒

　　心臟超聲和彩色多普勒檢查可發現房間隔近十字交叉處缺損、二尖瓣和三尖瓣裂、室間隔缺損、心臟十字交叉結構消失和左、右心室肥大，還可清晰地顯示二、三尖瓣前后共瓣及前房室瓣的解剖特點，確定房、室水平的分流方向，房室瓣反流及其程度。

　　3.心電圖與心電向量圖

　　房室管畸形患者不同于繼發孔型房間隔缺損和單純室間隔缺損，其心電圖和心電向量圖有特征性表現。心電圖表現為P-R間期延長、電軸左偏、右心室肥大和不完全性右束支傳導阻滯，同時也可有左心室肥大。

　　4.右心導管和心臟造影

　　房室水平左向右分流使右心房和右心室血氧飽和度明顯高于腔靜脈，心導管也極易通過房間隔進入左心房。
 

　　【診斷方法】

　　根據房室管畸形的癥狀、體征和心電圖特征性表現，結合心臟超聲檢查，一般能明確診斷，心導管檢查可進一步判斷肺動脈高壓程度。由于房室管畸形合并其他類型心臟缺陷的發生率高達10%～20%，術前務必力求做出診斷。

　　【并發癥】

　　除肺循環阻力超過體循環阻力的70%則禁忌手術治療外，各型的房室管畸形都應及早進行手術，手術的并發癥包括：

　　1、殘存的心房或心室中隔缺損。

　　2、心臟傳導異常(心律不整以及完全性心臟阻滯)。

　　3、二尖瓣關閉不全。

　　4、三尖瓣關閉不全。

　　【治療方法】

　　部分型房室管畸形無或僅有輕度二尖瓣反流者其治療原則與繼發孔房間隔缺損相類似，一般于學齡前擇期手術修補。有癥狀且房室瓣反流明顯者，經積極內科治療癥狀得到控制后應及時手術。

　　完全型房室管畸形病情重，預后差，多于嬰兒期發生心功能衰竭和嚴重肺動脈高壓，故主張在4～10個月齡時手術治療。對于極少數房室管畸形術后仍殘留有明顯二尖瓣反流者可能需要再次手術行二尖瓣替換。

　　房室管畸形手術一般于低溫、體外循環下直視修補。新生兒采用深低溫、停循環技術可避免心臟插管對手術視野的干擾，在臨床應用中取得了良好的效果。18℃或低于18℃時其停循環安全時限可達60分鐘，但深低溫、停循環對神經、精神系統遠期發育的影響尚有待進一步研究。
 

　　部分型房室管畸形手術包括原發孔房間隔缺損的修補和二尖瓣成形。二尖瓣裂程度輕重不一，對于輕微裂隙且無明顯反流者可不予處理，如裂隙明顯多伴有二尖瓣反流，需手術修補以恢復其功能，一般采用間斷縫合法，但需防止修補后出現二尖瓣狹窄。

　　完全型房室管畸形手術難度大，解剖矯正包括房、室間隔缺損的修補和房室瓣的重建，房室瓣特別是二尖瓣重建的質量直接關系到術后近、遠期療效。

　　【預防預后】

　　房室管畸形病例未經手術治療者，病程發展視病變類型和功能影響的輕重程度而異。第1孔型缺損和二尖瓣僅有輕度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心臟血管畸形，病程的自然發展過程與面積較大的第2孔型心房間隔缺損相似。

　　部分型房室管畸形二尖瓣關閉不全在中等度以上者則左至右分流量大，肺動脈壓升高。至少20%的病例在嬰幼兒期即呈現明顯癥狀，并于10歲以前死亡。

　　完全型房室管畸形較為少見，病程自然發展過程尚無足夠的資料，估計未經手術治療者約80%在2歲時死于肺血管阻塞性病變和充血性心力衰竭。因此，各型房室管畸形病例均應爭取早年施行手術治療。但如肺循環阻力超過體循環阻力的70%則禁忌手術治療。

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