風濕性二尖瓣狹窄是風濕熱的后遺癥。極少數為先天性狹窄或老年性二尖瓣環或環下鈣化。是急性風濕熱引起心臟炎后所遺留的以瓣膜病為主的心臟病,為慢性風濕性心臟病,多與二尖瓣或主動脈瓣病變合并存在。近年來,由于加強了對風濕熱的防治,風濕性心臟瓣膜病發病率明顯下降。
目錄
1.發病原因
2.癥狀表現
3.臨床檢查
4.診斷方法
5.疾病鑒別
6.并發癥
7.治療方法
8.預防預后
【發病原因】
二尖瓣狹窄是風濕性心臟瓣膜病中最常見的類型,其中40%患者為單純性二尖瓣狹窄。由于反復發生的風濕熱,早期二尖瓣以瓣膜交界處及其基底部水腫,炎癥及贅生物(滲出物)形成為主。
后期在愈合過程中由于纖維蛋白的沉積和纖維性變,逐漸形成前后瓣葉交界處粘連、融合,瓣膜增厚、粗糙、硬化、鈣化,以及腱索縮短和相互粘連,限制瓣膜活動能力和開放,致瓣口狹窄。罕見其他病因包括老年性二尖瓣環或環下鈣化、先天性狹窄及結締組織病等。
根據二尖瓣瓣口面積,可將二尖瓣狹窄分為輕、中、重度:
1.正常
二尖瓣瓣口面積4~6cm2。
2.輕度狹窄
二尖瓣瓣口面積1.5~2.0cm2。
3.中度狹窄
二尖瓣瓣口面積1.0~1.5cm2。
4.重度狹窄
二尖瓣瓣口面積<1.0cm2。
【癥狀表現】
1.癥狀
(1)呼吸困難 肺靜脈高壓、肺淤血引起。早期,多在運動、發熱、妊娠等心排血量增加時出現。隨病程進展,輕微活動,甚至靜息時即可出現呼吸困難。陣發性房顫時心室率增快亦可誘發呼吸困難。
(2)咯血 長期肺靜脈高壓所致的支氣管小血管破裂有關。
(3)咳嗽、聲嘶 左心房極度增大壓迫左主支氣管或喉返神經引起。
(4)體循環栓塞、心衰及房顫出現相應臨床癥狀。
2.體征
(1)心臟心尖區第一心音增強
舒張期隆隆樣雜音及開放拍擊音(開瓣音)為二尖瓣狹窄的典型體征。第二心音與開瓣音間期表示二尖瓣狹窄程度,間期越短,狹窄越重。第一心音亢進及開瓣音的存在提示瓣膜彈性尚可。
(2)二尖瓣面容及頸靜脈壓升高 重度二尖瓣狹窄可出現二尖瓣面容及頸靜脈壓升高。
【臨床檢查】
1.影像學檢查
(1)X線顯示 ①心臟增大,典型表現為左房明顯增大,左心緣變直,右心緣雙房影,左主支氣管上抬。肺動脈干、左心耳及右心室均增大時,后前位心影呈梨狀,稱為“二尖瓣型心臟”。②主動脈球縮小。③二尖瓣環鈣化。④肺淤血和肺間質水腫。
(2)超聲心動圖
是確診二尖瓣狹窄首選無創性檢查,可直接觀察瓣葉活動、測量瓣口面積、房室腔大小及左房內血栓,或測算血流速度、跨瓣壓差及瓣口面積。是確診本病和評估病情的精確方法。
①M型
二尖瓣前葉EF斜率減緩,A峰消失,呈“城垛樣”改變;二尖瓣回聲增強變寬;前后瓣同向運動。
②二維超聲
舒張期瓣葉開放受跟,前葉呈圓窿狀,后葉活動差;短軸圖可見瓣口縮小,開放呈魚嘴狀,可直接測量瓣口解剖面積。
③多普勒
測算血流速度、跨瓣壓差(包括肺動脈壓)及瓣口面積。
④經食管超聲
可更清晰地顯示心臟結構及左心耳及左心房內血栓。
2.其他檢查
(1)心電圖左房擴大,呈“二尖瓣”型P波(P波增寬伴切跡,以Ⅱ、ⅢaVF導聯最明顯),PV1終末負向量增大。電軸右偏和V1導聯R波振幅增加提示右室肥大。1/3患者可見房顫。
(2)心導管檢查特征癥狀、體征與超聲測算的瓣口面積不一致時,可精確測定肺動脈壓及左室壓,評估血流動力學狀態。
【診斷方法】
患者心尖區有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左房增大,一般可診斷為二尖瓣狹窄,確診有賴于超聲心動圖。
【疾病鑒別】
各種原因引起的二尖瓣口血流速度增加、主動脈瓣關閉不全相對性二尖瓣狹窄(Austin-Flint雜音)、左房黏液瘤均可引起心尖區舒張期雜音,應注意鑒別。老年性二尖瓣環或環下鈣化、先天性二尖瓣狹窄及結締組織病等。
【并發癥】
隨著二尖瓣病變逐步加重,左心室功能也受到損害,內科治療雖可緩解心力衰竭癥狀,但不能解除二尖瓣和肺血管梗阻性病變,未經手術治療的病人多數在50歲左右死于肺動脈高壓,心力衰竭,心房顫動,體循環栓塞或感染性心內膜炎。
而風濕性二尖瓣狹窄最常見的術后并發癥有以下四個:
1.心房顫動:心房顫動是二尖瓣閉式分離術最常見的并發癥。
2.心力衰竭:手術后急性心力衰竭的發生率在6.8%,后果嚴重,占到手術死亡原因的首位,應予特別重視。
3.低血壓:低血壓是指收縮壓在90mmHg以下,需用藥物治療的一種情況,其發生率為5.2%。
4.栓塞。
5.心包切開綜合征:過去稱之為二尖瓣分離術后綜合征,臨床表現為術后7~14天出現高熱,可伴有胸悶胸痛,心前區可聽到心包摩擦音,這可能是心包對積血的一種過敏反應,服用激素可于數天消退,自從重視心包引流和術后常規服用激素以來很少發生此種并發癥。
【治療方法】
1.藥物治療
包括預防風濕熱復發,防止感染以及合并癥的治療。
(1)心力衰竭 遵循心衰治療的一般原則,利尿、強心、擴血管治療。急性肺水腫時避免使用擴張小動脈為主的擴血管藥。
(2)心房顫動
治療原則為控制心室率,爭取恢復竇性心律,預防血栓栓塞。
(3)抗凝適應證
①左房血栓。②曾有栓塞史。③人工機械瓣膜。④房顫。如無禁忌證,首選華法林,控制血漿凝血酶原時間(PT)延長1.5~2倍;國際標準化比率(INR)2.0~3.0。復律前3周和復律后4周需服用華法林抗凝治療。
2.手術治療
手術選擇:二尖瓣狹窄手術包括成形術及換瓣手術兩大類,一般情況下首選成形術,病變難以成形或成形手術失敗者,考慮進行瓣膜置換。
(1)經皮房間隔穿刺
二尖瓣球囊擴張術(PBMV)適應證:①有癥狀,心功能Ⅱ、Ⅲ級。②無癥狀,但肺動脈壓升高(肺動脈收縮壓靜息>50mmHg,運動>60mmHg)。③中度狹窄,二尖瓣口面積0.8Cm2≤MVA≤1.5cm2。④二尖瓣柔軟,前葉活動度好,無嚴重增厚,無瓣下病變,超聲及影像無嚴重鈣化。⑤左房內無附壁血栓。⑥無中重度二尖瓣反流;⑦近期無風濕活動(抗“O”、血沉正常)。
(2)閉式交界分離術
適應證同經皮球囊擴張術,現已被球囊擴張術及直視成形術所替代。
(3)直視二尖瓣成形術
適應證:心功能Ⅲ~Ⅳ級;中、重度狹窄;瓣葉嚴重鈣化,病變累及腱索和乳頭肌;左房血栓或再狹窄等,不適于經皮球囊擴張術。術后癥狀緩解期為8~12年,常需二次手術換瓣。
(4)瓣膜置換術成形術
難以糾正二尖瓣畸形時,選擇瓣膜置換手術。適應證:①明顯心衰(NYHA分級Ⅲ或Ⅳ級)或可能出現危及生命的并發癥。②瓣膜病變嚴重,如鈣化、變形、無彈性的漏斗型二尖瓣狹窄及分離術后再狹窄。③合并嚴重二尖瓣關閉不全。
【預防預后】
本病除了積極治療風濕病,防止對心臟造成的損害外,就是要預防風濕熱的發生。
風濕熱的病因,目前雖未完全明白,但近年來有充分根據證明它與溶血性鏈球菌躲有密切關系,因此,提出下列措施,作為預防風濕熱活動的復發。
(一)適當活動
二尖瓣術后的患者應休息3~6個月,再根據恢復的具體情況,適當增加活動和勞動,活動或勞動后心率增加應控制在不超過正常15%,如休息時每日平均心率每分鐘為72次,則活動度不宜使心率超過83次/分(72+10.8=82.8),勞動過度,可使體力削弱,鏈球菌乘機活動,引起咽喉炎,感冒,病情惡化。
(二))藥物預防
對懷疑風濕熱活動者,使用長效青毒素G(芐星青毒素G)120萬單位,每月肌注一次。
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