先天性肺不發育和肺發育不全的發病原因及其癥狀表現！

　　先天性肺不發育和肺發育不全是胚胎發育過程中肺芽發育產生障礙所致。發病率較低，多在尸檢時發現，今年來因放射和CT、MRI等技術出現，對本病確診率明顯提高。支氣管肺發育不良為引起持續性呼吸窘迫的慢性肺部疾病，以實質性條紋和過度膨脹為其X線變化特征。

　　目錄

　　1.發病原因

　　2.發病機制

　　3.癥狀表現

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.并發癥

　　7.治療方法

　　8.預防預后

　　【發病原因】

　　胚胎發育過程中某個階段肺芽發育產生障礙導致肺不發育和肺發育不全。大多數同時并發其他發育缺陷，較常見的有氣管、支氣管和肺動脈的發育不全和缺如，脊椎發育異常。

　　以及腹內臟器經過胸腹膜疝入胸膜腔，這些畸形都是與肺爭奪胸膜腔空間的。先天性膈疝的嬰兒50%～80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺發育不全。

　　【發病機制】

　　肺不發育或肺發育不全可分為以下病理類型：

　　1.肺發育不良　即肺實質發育障礙，常見類型有肺組織未發育伴先天性膈疝肺動脈缺如球形肺伴支氣管畸形。

　　2.肺葉缺如　一葉或多葉缺如常見為右中葉和右下葉缺如縱隔向患側移位患側余肺多合并其他畸形。

　　3.單側肺缺如　由于一側肺芽發育障礙可以是支氣管閉鎖，遠端沒有肺組織及肺血管;另有一部分表現為支氣管狹窄和遠端肺組織肺氣腫這是由于氣體經側支氣管進入缺乏肺血管的肺組織而形成的主支氣管缺如繼發肺缺如左側明顯多于右側，由于殘肺換氣不能代償，患兒多在嬰兒期死亡，有報道少數還是能活到60歲以上且無明顯臨床癥狀。

　　4.雙肺缺如　胚胎期肺芽不發育，發病罕見，胎兒多合并心臟等臟器畸形大多在宮腔內死亡流產少數出生后可有呼吸掙扎，不能維持生命。
 

　　【癥狀表現】

　　使用呼吸支持的嬰兒不能脫離間歇指令通氣或氧氣。

　　有肺泡內皮細胞的脫落，支氣管內可發現巨噬細胞，中性粒細胞和炎癥介質，胸部X線可顯示彌漫性損害，后期在肺野中由于滲出性液體的積聚而出現一種多發性囊樣表現，伴肺紋理增粗及過度通氣。

　　嬰兒下呼吸道感染的危險性增加，特別是病毒感染。如果并發肺部感染，在生后第1年內可迅速發生肺功能失代償。如果呼吸系統感染加劇或呼吸窘迫加重，嬰兒需要重新入院治療。

　　支氣管肺發育不良的患兒需要使用被動免疫，以抵抗引起下呼吸道感染的呼吸道合胞病毒，單克隆抗體palivizamab和呼吸道合胞病毒免疫球蛋白Ⅳ的應用，顯示能減少呼吸道合胞病毒肺炎和支氣管炎的住院率，減少由于這種感染導致嬰兒住ICU的天數和使用呼吸機的天數。

　　在呼吸道合胞病毒的好發季節，給予支氣管肺發育不良嬰兒每月進行免疫接種。

　　【臨床檢查】

　　1、X線檢查 一側肺不發育在X線胸片上見患側胸腔密度均勻致密，其內缺乏充氣的肺組織以及支氣管影和血管紋理的痕跡，心臟和縱隔結構均移向患側，患側的橫膈面顯示不清，對側正常肺呈不同程度的代償性肺氣腫，以致橫膈下降，膈面變平，過度膨脹的肺可形成縱隔疝。
 

　　2、支氣管造影 可以顯示患側主支氣管缺如，氣管似乎直接與另一側主支氣管相連接，或主支氣管呈發育不良畸形，或支氣管分支的數目稀少，行肺血管造影檢查可見患側肺動脈主干發育不良或缺如，有助于確定診斷。

　　3、肺動脈灌注掃描患側顯示肺血流減少或明顯減少。

　　【診斷方法】

　　1.支氣管擴張在X線胸片上顯示肺組織充氣透明度增加，肺紋理稀少，與肺葉發育 不全易混淆，支氣管造影檢查可明確診斷。

　　2.普通支氣管炎癥與肺發育不全合并肺部感染鑒別X線檢查不易鑒別，可行肺動脈造影檢查。

　　【并發癥】

　　幸存者多生長發育落后，遺留慢性哮喘，肺纖維增生癥，肺功能不良，肺心病及神經系統并發癥如智力低下，腦癱等。

　　智力低下發生發育時期內，一般智力功能明顯低于同齡水平，同量伴有適應性行為缺陷的一組疾病。智商(IQ)低于人群均值2.0標準差(人群的IQ均值定為100，一個標準差的IQ值為15)，一般IQ在70(或75)以下即為智力明顯低于平均水平。
 

　　【治療方法】

　　無明顯臨床癥狀的肺發育不全可以不做任何治療，有反復咯血或肺部感染甚至發育遲緩，且合并有殘余肺有支氣管或血管畸形者須行肺葉或全肺切除。

　　但全肺切除要非常慎重，必須確定健側肺功能完全正常，否則會致殘，甚至死亡手術時要特別注意解剖變異切勿損傷周圍臟器如合并心臟或大血管發育異常，術前充分評估必要時手術中同時進行矯正。

　　【預防預后】

　　嚴重病例出生后即死亡，單肺胃發生者臨床癥狀嚴重，存活期短。這類患者多合并其他畸形，如脊柱、心臟、胃腸道畸形，約半數于嬰幼兒期死亡。

　　保持呼吸道通暢，隨時采用抗生素霧化吸入，同時協助病人排痰。

　　早發現早診斷是本病防治的關鍵。

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