肺隔離癥有什么癥狀表現嗎？肺隔離癥的治療方法

　　肺隔離癥是指一種少見的先天性肺發育畸形，由異常體循環動脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊，這部分肺組織可與支氣管相通，造成反復發作的局限性感染，不相通時則不會出現任何呼吸道癥狀，又稱為支氣管肺隔離癥。臨床特點為存在異常動脈供血。本病治療方法主要是手術切除病變肺組織。

　　目錄

　　1.發病原因

　　2.發病機制

　　3.癥狀表現

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.疾病鑒別

　　7.并發癥

　　8.治療方法

　　9.預防預后

　　【發病原因】

　　在胚胎發育期間，肺動脈發育不全使一部分肺組織血液供應受障礙，并由主動脈的分支代替肺動脈供應該區肺組織，由于來自主動脈的血液含氧量與來自肺動脈的血液完全不同，使該段肺組織的肺功能無法進行，因而發育不全，而無肺功能。

　　【發病機制】

　　肺隔離癥的發生機制不清，常見有副肺芽學說、Prvce的牽引學說和Smith的血管發育不全學說。Prvce的牽引學說受到普遍承認，它認為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍，有許多內臟毛細血管與背主動脈相連，當肺組織發生脫離時，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。

　　【癥狀表現】

　　肺隔離癥的臨床癥狀分三類：

　　1.呼吸道癥狀主要發生在葉內型隔離癥，臨床表現為反復發作的肺部感染，咳嗽、咳痰，甚至咯血。

　　2.無癥狀主要在葉外型隔離癥，僅在胸片上表現為肺內腫塊影。

　　3.心血管癥狀這種表現極少見，主要是為隔離癥供血的血管對血液分流導致的心力衰竭。
 

　　【臨床檢查】

　　1.合并感染時白細胞計數升高。

　　2.胸部X線

　　表現為密度增強而不均勻的陰影，邊界清楚，呈分葉狀，或可伴有單個或多個囊狀擴張影，位于下葉后基底段且與膈相連。合并肺炎者，在隔離肺組織和鄰近正常肺組織的同時，出現肺部炎癥浸潤影，待炎癥控制后，鄰近肺組織恢復正常，而隔離肺組織陰影仍持續存在。

　　3.胸部增強CT掃描和磁共振成像(MRI)

　　可清晰顯示異常供血動脈進入隔離癥區域，有利于確診。動脈造影可確診本病，僅用于一些特殊病例。

　　4.超聲檢查

　　妊娠22～33周產前超聲掃描可能做出診斷。

　　【診斷方法】

　　根據病史、臨床表現，結合影像學檢查(主要為增強CT)可做出診斷。

　　【疾病鑒別】

　　本病應與支氣管擴張癥、肺炎、肺膿腫、肺腫瘤等鑒別，發現異常血管通向病變部分有助于臨床診斷。同時觀察是否合并其他畸形。

　　【并發癥】

　　葉內型肺隔離癥常并發肺炎。葉外型常合并其他畸形，如橫膈疝、室間隔缺損、肺靜脈異位引流、心包囊腫、漏斗胸、脊柱畸形、肺不發育等。
 

　　【治療方法】

　　1.葉內型肺隔離癥可反復繼發感染，故均應手術治療，多采用肺葉切除。

　　手術應在控制感染后施行，并常規選用抗生素。因其常合并嚴重感染，患肺常粘連在胸壁上，分離這些粘連時必須注意異常動脈，異常動脈多存在于肺韌帶中，偶爾有來自腹主動脈的異常動脈，處理不當可造成術中及術后的致命大出血。

　　2.葉外型肺隔離癥，如不與胃腸道交通、無癥狀，可不予治療，但多因不能明確診斷而手術切除。

　　葉外型肺隔離癥可行隔離肺切除，一般行肺葉切除，手術當中要特別注意尋找和處理異常血管，尤其是在處理下肺韌帶時更要小心，一旦異常血管損傷退縮回腹腔或縱隔內，就會造成大出血，處理也較困難。

　　【預防預后】

　　飲食保健

　　1、流質，尤其是果汁;

　　2、多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分;

　　3、多油魚、蛋和其他富含維生素a的食物;

　　4、應多食用可提高免疫力的食物，如山藥、烏龜、香菇、獼猴桃、無花果、蘋果、沙丁魚、蜂蜜、牛奶、豬肝等，以提高機體抗病能力。
 

　　先天性肺囊腫為先天性肺發育異常癥，與其他先天性疾病預防方法相同。明確診斷后，應注意預防感染和積極治療。

　　1、懷孕早期，避免發燒感冒。懷孕早期有過高熱的婦女，孩子即便不出現明顯外觀畸形，但腦組織發育有可能受到不良影響，表現為智力低下，學習和反應能力較差，這種智力低下是不能恢復的。當然，高熱造成胎兒畸形還與孕婦對高熱的敏感性和其他因素有關。

　　2、避免接近貓狗。很少人知道帶菌的貓也是一種對導致胎兒畸形威脅很大的傳染病源，而貓的糞便則是這種惡性傳染病傳播的主要途徑。

　　3、避免每天濃妝艷抹的女性。調查表明，每天濃妝艷抹者胎兒畸形的發生率是不濃妝艷抹的1.25倍。對胎兒畸形發育所產生不良影響的主要是化妝品中含的砷、鉛、汞等有毒物質，這些物質影響胎兒的正常發育。其次是化妝品中的一些成分經陽光中的紫外線照射后產生有致畸作用的芳香胺類化合物質。

　　4、避免孕期精神緊張。人的情緒受中樞神經和內分泌系統的控制，內分泌之一的腎上腺皮質激素與人的情緒變化有密切關系。孕婦情緒緊張時，腎上腺皮質激素可能阻礙胚胎某睦組織的融匯作用，如果發生在妊娠期間的前3個月，就會造成胎兒唇裂或腭裂等畸形。

　　5、避免飲酒。孕婦飲酒，酒精可通過胎盤進入發育胚胎，對胎兒進行嚴重的損害。如腦袋很小，耳鼻極小和上嘴唇寬厚等。

　　6、避免吃霉菌素食物。有關專家指出，孕婦若食入被霉菌素污染了的食品(霉變食物)，霉菌毒素可通過胎盤禍及胎兒，引起胎兒體內細胞染色體斷裂。

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