肺隔離癥有什么癥狀表現(xiàn)嗎？肺隔離癥的治療方法

　　肺隔離癥是指一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，由異常體循環(huán)動(dòng)脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊，這部分肺組織可與支氣管相通，造成反復(fù)發(fā)作的局限性感染，不相通時(shí)則不會(huì)出現(xiàn)任何呼吸道癥狀，又稱為支氣管肺隔離癥。臨床特點(diǎn)為存在異常動(dòng)脈供血。本病治療方法主要是手術(shù)切除病變肺組織。

　　目錄

　　1.發(fā)病原因

　　2.發(fā)病機(jī)制

　　3.癥狀表現(xiàn)

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.疾病鑒別

　　7.并發(fā)癥

　　8.治療方法

　　9.預(yù)防預(yù)后

　　【發(fā)病原因】

　　在胚胎發(fā)育期間，肺動(dòng)脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應(yīng)受障礙，并由主動(dòng)脈的分支代替肺動(dòng)脈供應(yīng)該區(qū)肺組織，由于來自主動(dòng)脈的血液含氧量與來自肺動(dòng)脈的血液完全不同，使該段肺組織的肺功能無法進(jìn)行，因而發(fā)育不全，而無肺功能。

　　【發(fā)病機(jī)制】

　　肺隔離癥的發(fā)生機(jī)制不清，常見有副肺芽學(xué)說、Prvce的牽引學(xué)說和Smith的血管發(fā)育不全學(xué)說。Prvce的牽引學(xué)說受到普遍承認(rèn)，它認(rèn)為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動(dòng)脈相連，當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時(shí)，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。

　　【癥狀表現(xiàn)】

　　肺隔離癥的臨床癥狀分三類：

　　1.呼吸道癥狀主要發(fā)生在葉內(nèi)型隔離癥，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肺部感染，咳嗽、咳痰，甚至咯血。

　　2.無癥狀主要在葉外型隔離癥，僅在胸片上表現(xiàn)為肺內(nèi)腫塊影。

　　3.心血管癥狀這種表現(xiàn)極少見，主要是為隔離癥供血的血管對(duì)血液分流導(dǎo)致的心力衰竭。
 

　　【臨床檢查】

　　1.合并感染時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。

　　2.胸部X線

　　表現(xiàn)為密度增強(qiáng)而不均勻的陰影，邊界清楚，呈分葉狀，或可伴有單個(gè)或多個(gè)囊狀擴(kuò)張影，位于下葉后基底段且與膈相連。合并肺炎者，在隔離肺組織和鄰近正常肺組織的同時(shí)，出現(xiàn)肺部炎癥浸潤影，待炎癥控制后，鄰近肺組織恢復(fù)正常，而隔離肺組織陰影仍持續(xù)存在。

　　3.胸部增強(qiáng)CT掃描和磁共振成像(MRI)

　　可清晰顯示異常供血?jiǎng)用}進(jìn)入隔離癥區(qū)域，有利于確診。動(dòng)脈造影可確診本病，僅用于一些特殊病例。

　　4.超聲檢查

　　妊娠22～33周產(chǎn)前超聲掃描可能做出診斷。

　　【診斷方法】

　　根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)，結(jié)合影像學(xué)檢查(主要為增強(qiáng)CT)可做出診斷。

　　【疾病鑒別】

　　本病應(yīng)與支氣管擴(kuò)張癥、肺炎、肺膿腫、肺腫瘤等鑒別，發(fā)現(xiàn)異常血管通向病變部分有助于臨床診斷。同時(shí)觀察是否合并其他畸形。

　　【并發(fā)癥】

　　葉內(nèi)型肺隔離癥常并發(fā)肺炎。葉外型常合并其他畸形，如橫膈疝、室間隔缺損、肺靜脈異位引流、心包囊腫、漏斗胸、脊柱畸形、肺不發(fā)育等。
 

　　【治療方法】

　　1.葉內(nèi)型肺隔離癥可反復(fù)繼發(fā)感染，故均應(yīng)手術(shù)治療，多采用肺葉切除。

　　手術(shù)應(yīng)在控制感染后施行，并常規(guī)選用抗生素。因其常合并嚴(yán)重感染，患肺常粘連在胸壁上，分離這些粘連時(shí)必須注意異常動(dòng)脈，異常動(dòng)脈多存在于肺韌帶中，偶爾有來自腹主動(dòng)脈的異常動(dòng)脈，處理不當(dāng)可造成術(shù)中及術(shù)后的致命大出血。

　　2.葉外型肺隔離癥，如不與胃腸道交通、無癥狀，可不予治療，但多因不能明確診斷而手術(shù)切除。

　　葉外型肺隔離癥可行隔離肺切除，一般行肺葉切除，手術(shù)當(dāng)中要特別注意尋找和處理異常血管，尤其是在處理下肺韌帶時(shí)更要小心，一旦異常血管損傷退縮回腹腔或縱隔內(nèi)，就會(huì)造成大出血，處理也較困難。

　　【預(yù)防預(yù)后】

　　飲食保健

　　1、流質(zhì)，尤其是果汁;

　　2、多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養(yǎng)成分;

　　3、多油魚、蛋和其他富含維生素a的食物;

　　4、應(yīng)多食用可提高免疫力的食物，如山藥、烏龜、香菇、獼猴桃、無花果、蘋果、沙丁魚、蜂蜜、牛奶、豬肝等，以提高機(jī)體抗病能力。
 

　　先天性肺囊腫為先天性肺發(fā)育異常癥，與其他先天性疾病預(yù)防方法相同。明確診斷后，應(yīng)注意預(yù)防感染和積極治療。

　　1、懷孕早期，避免發(fā)燒感冒。懷孕早期有過高熱的婦女，孩子即便不出現(xiàn)明顯外觀畸形，但腦組織發(fā)育有可能受到不良影響，表現(xiàn)為智力低下，學(xué)習(xí)和反應(yīng)能力較差，這種智力低下是不能恢復(fù)的。當(dāng)然，高熱造成胎兒畸形還與孕婦對(duì)高熱的敏感性和其他因素有關(guān)。

　　2、避免接近貓狗。很少人知道帶菌的貓也是一種對(duì)導(dǎo)致胎兒畸形威脅很大的傳染病源，而貓的糞便則是這種惡性傳染病傳播的主要途徑。

　　3、避免每天濃妝艷抹的女性。調(diào)查表明，每天濃妝艷抹者胎兒畸形的發(fā)生率是不濃妝艷抹的1.25倍。對(duì)胎兒畸形發(fā)育所產(chǎn)生不良影響的主要是化妝品中含的砷、鉛、汞等有毒物質(zhì)，這些物質(zhì)影響胎兒的正常發(fā)育。其次是化妝品中的一些成分經(jīng)陽光中的紫外線照射后產(chǎn)生有致畸作用的芳香胺類化合物質(zhì)。

　　4、避免孕期精神緊張。人的情緒受中樞神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的控制，內(nèi)分泌之一的腎上腺皮質(zhì)激素與人的情緒變化有密切關(guān)系。孕婦情緒緊張時(shí)，腎上腺皮質(zhì)激素可能阻礙胚胎某睦組織的融匯作用，如果發(fā)生在妊娠期間的前3個(gè)月，就會(huì)造成胎兒唇裂或腭裂等畸形。

　　5、避免飲酒。孕婦飲酒，酒精可通過胎盤進(jìn)入發(fā)育胚胎，對(duì)胎兒進(jìn)行嚴(yán)重的損害。如腦袋很小，耳鼻極小和上嘴唇寬厚等。

　　6、避免吃霉菌素食物。有關(guān)專家指出，孕婦若食入被霉菌素污染了的食品(霉變食物)，霉菌毒素可通過胎盤禍及胎兒，引起胎兒體內(nèi)細(xì)胞染色體斷裂。

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