冠狀動脈異位起源有預防措施嗎？冠狀動脈異位起源發(fā)手術治療

　　冠狀動脈異位起源常見的是起源于肺動脈和主動脈，起源于頸總動脈和無名動脈者極為罕見，且常伴有嚴重心臟畸形。雙側(cè)冠狀動脈均起源于肺動脈者，出生后數(shù)日即因心肌嚴重缺血缺氧而死亡，極少在臨床上得到診斷。

　　目錄

　　1、發(fā)病原因

　　2、癥狀表現(xiàn)

　　3、臨床檢查

　　4、診斷方法

　　5、疾病鑒別

　　6、并發(fā)癥

　　7、治療方法

　　8、預防預后

　　【發(fā)病原因】

　　本病是一種先天性心臟病，在正常的情況下，左，右冠狀動脈是從主動脈發(fā)出的，并提供心臟需要的血液，它們的開口深處主動脈根部，分別在左，右主動脈竇內(nèi)。

　　若以主動脈瓣附著緣連線為界，可將主動脈竇分為竇內(nèi)和竇外，開口的絕大多數(shù)(80%～91%)均處于竇內(nèi)，其余的開口在竇外或竇線上，而在異常的情況下，較為常見的是冠狀動脈起源于肺動脈和主動脈，少數(shù)也可起源于頸總動脈和無名動脈，常伴有其它嚴重的畸形。

　　【癥狀表現(xiàn)】

　　病嬰出生1個月內(nèi)可無異常表現(xiàn)，出生后2～3個月即可開始呈現(xiàn)心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵時誘發(fā)氣急，煩躁不安，口唇蒼白或發(fā)紺，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽，喘鳴等可能由于心絞痛和心力衰竭而產(chǎn)生的癥狀，左，右冠狀動脈側(cè)支循環(huán)非常豐富的少數(shù)病例，則可延遲到20歲左右呈現(xiàn)心絞痛和慢性充血性心力衰竭的癥狀，這些病例心前區(qū)常可聽到連續(xù)性雜音，二尖瓣關閉不全也較嚴重。

　　生長發(fā)育較差，瘦小，體重不增，呼吸增快，心濁音界擴大，心率增速，有肝腫大，頸靜脈充盈，肺野羅音等心力衰竭征象，心尖區(qū)可聽到二尖瓣關閉不全產(chǎn)生的收縮期雜音，冠狀動脈側(cè)支循環(huán)豐富者，心前區(qū)可聽到柔和的連續(xù)性雜音。

　　【臨床檢查】

　　有利于本病的輔助檢查方法有：

　　(1)胸部X線檢查：顯示心影顯著增大，左心緣飽滿隆起，心尖圓鈍，向外下方突起至左腋部，并向后遮蓋脊柱，肺野血管充血，但搏動較弱。

　　(2)心電圖檢查：常呈現(xiàn)前外壁心肌梗塞征象，L1和AVL導聯(lián)呈現(xiàn)Qr型和T波倒置，V5V6呈現(xiàn)深的Q波，常伴有T波倒置，左側(cè)心前區(qū)導聯(lián)顯示ST段抬高，且常有左心室肥厚征象。
 

　　(3)右心導管檢查：冠狀動脈側(cè)支循環(huán)豐富的病例由于來自主動脈的右冠狀動脈血液經(jīng)側(cè)支循環(huán)進入左冠狀動脈再流入肺動脈，于是肺動脈血液含氧量增高，在肺動脈水平可顯示左至右分流，肺動脈壓力亦可增高。

　　(4)超聲心動圖檢查：顯示左心室擴大，心肌收縮力明顯減弱，切面超聲心動圖和超聲脈沖多普勒檢查可顯示左冠狀動脈異位起源于肺動脈。

　　(5)血清酶測定可查到肌酸磷酸激酶，乳酸脫氫酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶升高。

　　(6)放射性核素心肌顯像：用201TI作心肌顯像可顯示心臟前外方病損區(qū)心肌不顯影。

　　(7)選擇性心臟血管造影檢查：心血管造影檢查是確診冠狀動脈異位起源的可靠方法，

　　【診斷方法】

　　根據(jù)病史、臨床癥狀和實驗室檢查資料可以診斷。

　　【疾病鑒別】

　　冠狀動脈異位起源在小兒發(fā)病時多表現(xiàn)為充血性心力衰竭，需與心內(nèi)膜彈力纖維增生癥相鑒別，同時還要與原發(fā)性擴張型心肌病，冠狀動脈瘤，川崎病，心前區(qū)連續(xù)性雜音等鑒別。

　　一、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥

　　心內(nèi)膜彈力纖維增生癥又名心內(nèi)膜硬化癥，其病因尚未明了，為小兒原發(fā)性心肌病中較為常見的一種，又稱原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。

　　先天性心臟病如主動脈縮窄，主動脈瓣狹窄，主動脈瓣閉鎖等并發(fā)心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，稱繼發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，其臨床意義決定于原發(fā)的心臟畸形，臨床表現(xiàn)以充血性心力衰竭為主，常在呼吸道感染之后發(fā)生。
 

　　二、原發(fā)性擴張型心肌病

　　本型的特征為左或歷心室或雙側(cè)心室擴大，并伴有心肌肥厚，心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭，室性或房性心律失常多見，病情呈進行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段，各年齡均可發(fā)病，

　　三、川崎病

　　本病是一種急性系統(tǒng)性血管炎，就是血管壁的炎癥，并可發(fā)展到血管擴張(動脈瘤)，主要影響冠狀動脈(供應心臟的血管)，然而并非所有患兒均會發(fā)展為動脈瘤，大多數(shù)病人表現(xiàn)為急性癥狀而無并發(fā)癥。

　　【并發(fā)癥】

　　本病死亡率較高(據(jù)報導，該病第一年的死亡率為90%)，左冠狀動脈起源于肺動脈時更易導致兒童心肌缺血和心肌梗塞，病人常常表現(xiàn)為急性，嚴重性的心力衰竭。

　　【治療方法】

　　冠狀動脈異位起源西醫(yī)治療

　　手術治療

　　1.左冠狀動脈結(jié)扎術：

　　經(jīng)左胸前外第4肋間切口，在膈神經(jīng)前方切開心包，即可顯示擴大的左冠狀動脈，在靠近肺動脈處解剖游離左冠狀動脈，先用無創(chuàng)傷血管鉗阻斷血流數(shù)分鐘，觀察心電圖改變情況及左冠狀動脈是否仍保持較高的壓力。

　　如心電圖無改變，冠狀動脈壓力亦不降低，則可用絲線雙重結(jié)扎，左冠狀動脈結(jié)扎術操作簡便，但僅適用于側(cè)支循環(huán)豐富，左至右分流量較大的病例，結(jié)扎術后左至右分流及冠狀循環(huán)竊血現(xiàn)象均消失，心肌血供得到改善，心力衰竭改善以至消失，心影縮小，生長發(fā)育正常，體重增加，嬰兒病例結(jié)扎術的死亡率可高達50%，2歲以上病例手術死亡率顯著降低。
 

　　2.左鎖骨下動脈-左冠狀動脈吻合術：

　　施行這種手術可在體外循環(huán)下進行，但亦可不應用體外循環(huán)，不應用體外循環(huán)者經(jīng)左胸前外第4肋間切口進胸，解剖游離左冠狀動脈根部和左鎖骨下動脈，在胸腔頂部結(jié)扎切斷左鎖骨下動脈及其椎動脈分支，將左鎖骨下動脈近段向下方翻轉(zhuǎn)，結(jié)扎左冠狀動脈根部后，用近段鎖骨下動脈切端與左冠狀動脈作端側(cè)吻合術。

　　3. 升主動脈-左冠狀動脈聯(lián)接術：

　　通過外科手術將異位起源的左冠狀動脈聯(lián)接于升主動脈，建立正常的冠狀動脈血源，使冠狀動脈血供恢復正常的生理狀態(tài)，近年來隨著體外循環(huán)技術的發(fā)展已日益得到推廣應用，這類手術有下列數(shù)種方法，大多需在體外循環(huán)結(jié)合中等度低溫或深低溫和心臟冷停搏液等心肌保護措施下進行操作。

　　【預防預后】

　　冠狀動脈異位起源為一種先天性疾病，故無有效的預防措施，自然預后較惡劣，大多數(shù)于生后2個月內(nèi)死亡，側(cè)支循環(huán)發(fā)育豐富的病例，雖可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病變逐漸加重而死于慢性充血性心力衰竭或發(fā)生猝死，因此一旦診斷明確，積極施行手術治療是防止疾病進一步惡化的唯一有效措施。

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