胎兒臍膨出是什么原因，需要引產嗎？臍膨出的治療方法

　　臍膨出(omphalocele)又稱臍突出、胚胎性臍帶疝，為先天性腹壁畸形。指出生時腸的一部分通過臍部腹壁上一缺損而突出;突出的腸只覆蓋著一層由羊膜和腹膜組成的透明薄膜。新生兒發生率為1/3,200～10,000，男孩較多見。

　　目錄

　　1.流行病學

　　2.發病原因

　　3.癥狀表現

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.疾病鑒別

　　7.并發癥

　　8.治療方法

　　9.胎兒臍膨需要引產嗎

　　10.預防預后

　　【流行病學】

　　臍膨出5000～10000個新生兒中有1例多發生在男性，有學者報道19例臍膨出病兒中男性病兒16例，男孩與女孩的比率為3∶2。本病有家族遺傳傾向Osuna等人發現一個家庭兩代人中有4人患本病，Kacera亦在一個家庭中發現多人患有本病。

　　【發病原因】

　　因為胎兒期臍及腹壁組織發育障礙而使腹腔臟器疝入臍帶的外膜造成。與染色體異常有關，30%～50%患兒伴有其他先天性畸形，以腸旋轉不良、美克耳憩室、腸閉鎖和腸狹窄等最多見。

　　【臨床表現】

　　典型的臍膨出畸形表現為腹部中央臍帶處有透明的囊，內含物為小腸等腹腔臟器，囊壁一側與腹壁皮膚連接，囊壁的另一側延續為臍帶外膜。
 

 

　　1.巨型臍膨出

　　腹壁缺損環的直徑>5cm，有時達10cm以上，膨出部分的直徑往往還要大，可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物，臍帶連接于囊膜的頂部。

　　出生后通過透明膜可以見到囊內的器官，囊內容物除了小腸、結腸之外，還有肝臟、脾、胰腺甚至膀胱等。6～8h后由于囊壁血液供應缺乏和暴露于空氣之中，囊膜變得渾濁，水腫增厚。2～3天后變得干枯，脆弱，破裂、甚至壞死。

　　如果分娩時囊膜破裂，內臟及腸管顏色較鮮紅，沒有黃色纖維素覆蓋，緊急處理，患兒尚可獲救。

　　2.小型臍膨出

　　腹壁缺損環的直徑<5cm，在腹部中央突出如橘子，甚至橄欖樣的腫物，膨出部分的直徑往往較腹壁缺損環大，可形成腹部中央帶蒂樣物。囊內容物大多只有小腸、有時可有橫結腸。

　　【臨床檢查】

　　腹部中央有半球形腫物，包裹透明囊膜，臍帶位于囊膜的頂端，透過囊膜可以見到囊內的器官。

　　術前應做X線胸部透視及其他檢查，了解有無伴發畸形，以便手術中一同處理。母孕期定期腹部超聲檢查，可早期發現臍膨出，以便產后立即采取治療措施。

　　【診斷方法】

　　依據臨床表現可診斷，孕期定期腹部超聲檢查，可早期診斷。
 

 

　　【疾病鑒別】

　　臍膨出需與腹裂相鑒別，兩者鑒別的要點在于臍膨出無正常臍部結構，在腸曲或內臟之間可找到破裂殘存的囊膜。而腹裂，臍、臍帶的位置和形態均正常，只是在臍旁腹壁有一裂縫，腸管由此突出腹外。

　　臍膨出與臍疝不同，是部分腹腔臟器通過前腹壁正中的先天性皮膚缺損突入臍帶的基部，上覆薄而透明的囊膜，是較少見的先天性畸形。突出的內臟僅有腹膜與羊膜互相融合的囊膜覆蓋，無皮膚，囊膜透明、脆弱、容易破裂。

　　【并發癥】

　　囊壁的血液供給障礙和破裂可導致腹腔臟器脫出和繼發腹腔感染，嚴重時常可危及患兒的生命。

　　【治療方法】

　　絕大部分患兒需生后立即手術，否則由于局部皮膚破潰、壞死、感染，患兒很難繼續生存。

　　1.手術治療

　　適應證：

　　①不論臍膨出大小，囊膜壁破裂者應急診手術，術中先妥善處理腸道畸形，然后再按囊膜破裂的原則治療臍膨出;

　　②小型臍膨出，基底部直徑<5cm，囊內僅含有腸管，而不含有肝臟膨出臟器還納腹腔后不致引起呼吸和循環功能障礙者;

　　③囊膜基底呈蒂狀，膨出臟器易發生扭轉引起梗阻或嵌頓者;

　　④合并腸閉鎖、腸狹窄、腸旋轉不良等腸梗阻畸形者。
 

 

　　有一期修補術、二期修補術和分期整復修補術3種。手術步驟分成3步：內臟復位切除疝囊、修補腹壁。

　　手術并發癥：嬰兒的腹腔較小，在缺損較大，膨出的內臟較多時，若強行還納內臟，修補腹壁，使腹腔內壓力過高，可引起一系列嚴重的病理改變。

　　①呼吸障礙：由于膈肌上推，使呼吸困難引起發紺，甚而致命。

　　②循環障礙：腹內壓增高壓迫下腔靜脈和門靜脈，使其回流受阻，造成循環衰竭及下肢充血性水腫。

　　③腸梗阻：壓迫胃和小腸致腸管堵塞、壞死或穿孔

　　④創口崩裂：創口張力太大，容易裂開，再次造成內臟脫出

　　(5)術后處理：繼續保溫、補液或輸血、腸道外營養、給抗生素、持續胃管減壓。

　　2.非手術療法

　　過去認為手術是挽救病兒生命的惟一方法，但死亡率較高。近年來，有人根據病兒的具體情況采用不同的治療方法，即對早期就診的病兒仍采用手術治療但對那些就診較晚，全身情況不佳，局部已有感染的病兒，則采用非手術療法，也獲得了較好的效果。

　　常用結痂劑：芐烷胺(zephiran)0.5%硝酸銀液、1%碘酊或0.5%紅汞加65%乙醇等，由于紅汞吸收后可引起全身性中毒近年來極少應用

　　選擇適當結痂劑涂擦在囊膜及其周圍每天涂擦囊膜l～2次，保持局部干燥，每次涂擦后用無菌紗布覆蓋，外用彈性繃帶包扎。
 

 

　　【胎兒臍膨需要引產嗎?】

　　臍膨出是腹壁肌肉薄弱引起，隨著年齡增大，肌肉力量加強，會逐漸好轉的，一般沒有因為單純臍膨出引產的，除了腹壁缺損，很大可能需要引產

　　一般來說，在孕周越早期發現的畸形，其嚴重程度就越重。出生后臍部缺損在5cm以上，被認為是巨大臍膨出。一般隨著孕周的增加，腹部體積和腹腔內容物都會長大，可能會部分回納，但是一般不是非常樂觀。

　　對于巨大型臍膨出的治療效果明顯要比一般的臍膨出差，在國際上而言，其死亡率也是比較高的。

　　【預防預后】

　　預后：

　　臍膨出預后與就診早晚、出生體重、類型、有無伴發嚴重畸形及并發癥等因素有密切關系 。

　　臍膨出病兒一旦治愈效果良好，病兒可正常生長發育有人報道1例巨型臍膨出術后隨訪29年，在兒童期生活正常，成年后從事農業勞動，無任何不適。

　　預防：

　　母孕期定期腹部超聲檢查，可早期發現臍膨出，以便產后立即采取治療措施。

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