埃布斯坦綜合征的診斷方法及其并發癥有哪些？

　　埃布斯坦綜合征又稱Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶爾連同前瓣下移附著于近心尖的右室壁上，約占先心病0.5%～1.0%。埃布斯坦綜合征又名三尖瓣下移畸形。是心房顫動的幾種先天性的心臟疾病之一。

　　目錄

　　1.流行病學

　　2.發病原因

　　3.發病機制

　　4.癥狀表現

　　5.臨床檢查

　　6.診斷方法

　　7.并發癥

　　8.治療方法

　　9.預防預后

　　【流行病學】

　　流行病學調查顯示每2萬名新生兒中有1例患有三尖瓣下移畸形。在先天性心血管病中，其相對發病率不到1%。本病無性別差異。

　　【發病原因】

　　埃布斯坦綜合征的病因不清，偶有家族史報道，母親妊娠早期服鋰劑者其子代易患本病。

　　【發病機制】

　　本畸形的主要病理解剖特點為三尖瓣下移畸形，右心室房化和功能性右心室腔縮小。

　　右側房室環位置正常(常擴大)，三尖瓣的前側瓣常正常地附著于纖維環上，而膈側瓣和后側瓣的附著點明顯下移，位于右心室壁心內膜上。下移的程度及其附著方式因人而異，即使受罹瓣膜的附著點鄰近纖維環，但由于瓣葉過長，常可在纖維環的遠端不同部位與右心室壁粘連。

　　此外，這些瓣葉還可借助于畸形的腱索而附著于室間隔和右心室心尖部，三尖瓣后側瓣往往發育不全或者完全缺如。

　　上述種種情況，可引起三尖瓣關閉不全。少數病人，三尖瓣在心室腔內融合成一片膈膜，中間或側緣有一孔隙，右心房血流必須經過這種孔隙注入心室，因此妨礙心房的排空。
 

 

　　【癥狀表現】

　　埃布斯坦綜合征發病可早可晚，癥狀可輕可重，體征可多種多樣。嚴重畸形者，出生后即可有明顯發紺和充血性心力衰竭;畸形較輕者，直至成年不一定出現明顯癥狀。

　　該畸形最突出的癥狀是發紺和充血性心力衰竭。埃布斯坦綜合征的主要體征包括：膨隆而又安靜的心前區(望診無明顯心前區搏動，觸診無肺動脈關閉感);第1心音和第2心音明顯分裂，可有增強的第3心音，還可以出現第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性質，此即所謂“揚帆征”;三尖瓣區可出現柔和的收縮期雜音及短促的舒張中期雜音。

　　此外還有發紺，杵狀指(趾)，頸靜脈收縮期正性搏動。Siber認為，對該畸形來說，最具有特征性的體征是這樣兩組：①發紺伴安靜的心前區;②第1心音、分裂的第2心音、增強的第3心音或第4心音所構成的四重奏。

　　【臨床檢查】

　　埃布斯坦綜合征的診斷，臨床癥狀和體征固然可能給予重要提示，但要作出準確診斷尚有賴于下述各項輔助檢查，尤其是選擇性心血管造影術。

　　1、心電圖

　　P波振幅增高及(或)增寬，有時可見切跡，以Ⅱ、Ⅲ，aVF以及V1導聯最為清楚。

　　有人認為P波改變的程度與預后有關，P波正常者常無癥狀;顯著異常者，不但常有癥狀而且極易在短期內迅速死亡。P-R間期常延長，完全性或不完全性右束支傳導阻滯幾乎見于每一病人。肢體導聯及右胸導聯常有低電壓。右心室肥厚偶見，但絕無左心室肥厚的圖形。

　　近有人指出Vl～4導聯的QRS波群呈Qr型并伴有T波倒置，是本畸形一種特異性心電圖變化。
 

 

　　2、X線檢查

　　輕度畸形者，心臟擴大不明顯，肺血正常。中、重度畸形者，心臟向兩側擴大，主要為右心房擴大。透視下心緣搏動不明顯，與擴大的心臟很不相稱，類似于心包積液或肺動脈口狹窄伴心力衰竭的X線征象。

　　由于右心房擴大，加上右心室流出道向左移位，心影可呈方盒形或漏斗形，少數病變可呈球形。肺血減少，主動脈結正常或偏小。

　　3、超聲心動圖

　　最典型的表現是三尖瓣前葉活動振幅增加，同時又有關閉延遲(至少要在二尖瓣關閉后0.04s才關閉)。此外，如果將探頭放在一般顯示右心室的部位，可見巨大心腔(房化的右心室)，還可見到三尖瓣的EF斜率(舒張早期的關閉運動)減慢。

　　4、右心導管檢查

　　以往認為埃布斯坦綜合征作心導管檢查危險性極大，易發生嚴重的心律失常，甚至危及生命。因此，若不考慮心臟矯治術，最好不作此檢查。

　　這里應特別提到的是，如能同時記錄壓力曲線和心腔內心電圖，常可發現在右心房與功能性右心室之間有一移行區(圖1)。該區所錄得的壓力同右心房，而腔內心電圖圖形同右心室。這個移行區即為房化了的右心室。這一發現，常有助于埃布斯坦綜合征的診斷。

　　5、選擇性右心系統造影

　　該畸形造影診斷的主要依據是：三尖瓣畸形、下移和右心室房化。一般于顯影的右心房室下緣可見兩個切跡，其一在脊柱中線附近，為固有的三尖瓣環;其二位于脊柱左側，為下移之三尖瓣的反映。兩個切跡之間即為房化的右心室。
 

 

　　【診斷方法】

　　診斷埃布斯坦綜合征時下列要點具有參考價值：

　　1.新生兒期青紫癥狀明顯，以后減輕或完全消失，年長后青紫重新出現。

　　2.青紫癥狀合并快速型心律失常應首先考慮本病。

　　3.右向左分流的先心病，肺血偏少而無右室肥厚。

　　4.心臟增大，但心前區搏動很弱，聽診時有“多音律”心音。

　　5.肺血偏少而心影增大，主動脈和肺動脈影偏小，心影似球囊。

　　6.P波特高，但無右室肥厚的圖形。

　　7.右心導聯示完全性右束支傳導阻滯及細小多相的寬QRS波。

　　8.有青紫伴B型預激綜合征，肺血偏少者。

　　9.V1～4導聯上有QR型波及T波倒置。

　　10.超聲心動圖顯示三尖瓣附著點下移。

　　診斷時根據臨床表現和血流動力學變化可將埃布斯坦綜合征分為3型：

　　①輕型：無或輕度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ級，心臟輕～中度增大，心內分流以左向右為主，右房與功能性右室之間無壓差，心血管造影無雙球征，不需要手術或僅關閉心內缺損即可，預后良好。

　　②狹窄型：青紫明顯，心功能Ⅱ級以上，心臟輕～中度增大，肺循環血流量減少，擴大的右房與功能性右室之間有壓差，心內分流為右向左，心血管造影見雙球征，需要手術治療。

　　③閉鎖不全型：無或輕度青紫，心功能Ⅱ級以上，心臟重度增大，右房與功能性右室之間無壓差，心內分流可為左向右或右向左，造影可見右房極大，有雙球征，需手術治療。
 

 

　　【并發癥】

　　可以合并心力衰竭、心律失常、腦栓塞和腦膿腫等并發癥。

　　【治療方法】

　　這種先天性畸形應以手術治療為主，輔以有關的對癥性的藥物治療。

　　手術治療

　　(1)手術適應證：Siber等認為，除個別病人由于周身性疾病不能承受手術外，其余病人包括癥狀輕或全然無癥狀者，均應考慮手術治療。

　　(2)手術時機：嬰幼兒不宜手術，兒童期最好不手術，15歲后應盡可期手術。

　　(3)手術方式：分姑息性手術(右心旁路術)和根治性手術(三尖瓣換置術或同時關閉房間隔缺損或未閉卵圓孔)，目前傾向于根治性手術。最近Danielson主張：埃布斯坦綜合征病人，特別是嬰兒和年幼兒童病人，應選用成形修補術且近期和遠期療效均好。

　　藥物治療

　　有心力衰竭者，應給予強心藥、利尿藥或血管擴張藥;有心律失常者，應根據其類型給予相應的藥物治療;如有栓塞、感染等并發癥出現，亦應予以相應處理。

　　【預防預后】

　　埃布斯坦綜合征是一種預后很差的先天性心臟病。這類病人可以生后不久即死亡，也有直至成年仍無明顯癥狀。Genton報道1例79歲仍無癥狀。有人認為本畸形的平均死亡年齡為23～26歲。

　　一般來說，發紺和充血性心力衰竭出現愈早，預后愈差;心臟愈大，尤其在短期內呈進行性增大者，預后愈差;心血管造影顯示三尖瓣畸形愈嚴重者，預后愈差(顯示狹窄較關閉不全者預后更差);有嚴重并發癥者預后差。

　　本病的主要死因為充血性心力衰竭，少數病人可因心律失常而猝死。此外，還可因栓塞、感染等并發癥死亡。

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