副神經節源腫瘤的發病原因及其癥狀表現有哪些？

　　副神經節源腫瘤起源于副交感神經節簡稱“副節”。副節乃對交感神經干中的神經節相對而言，大多位于交感神經干之側旁，偶爾亦見于內臟等遠離的部位。副節按其主細胞對鉻鹽的反應有嗜鉻性與非嗜鉻性之別，故副神經節瘤亦有嗜鉻性與非嗜鉻性之分。

　　目錄

　　1.發病原因

　　2.癥狀表現

　　3.臨床檢查

　　4.診斷方法

　　5.疾病鑒別

　　6.治療方法

　　7.預防預后

　　【發病原因】

　　副神經節源腫瘤起源于副交感神經節簡稱“副節”。副節乃對交感神經干中的神經節相對而言，大多位于交感神經干之側旁，偶爾亦見于內臟等遠離的部位。副節按其主細胞對鉻鹽的反應，有嗜鉻性與非嗜鉻性之別，故副神經節瘤亦有嗜鉻性與非嗜鉻性之分。

　　嗜鉻性副節瘤以腎上腺髓質為主要代表，由其發生的腫瘤，習慣稱“嗜鉻細胞瘤”(Pheochromocytoma)。而非嗜鉻性副節發生的腫瘤則往往簡稱“副節瘤”。文獻中也稱之為“非嗜鉻性副節瘤”(Nonchromaffin paraganglioma)與化學感受器瘤(Chemodectoma)等。

　　【癥狀表現】

　　1.非嗜鉻細胞性副神經節瘤：多為良性，通常無癥狀，多為體檢發現縱隔陰影，癥狀主要為腫瘤壓迫周圍臟器引起。

　　2.嗜鉻性細胞副神經節瘤：多見于青壯年，主要癥狀為高血壓和代謝的改變，容易引起注意，高血壓可有陣發性(突發)型和持續性兩類，持續性與一般高血壓并無區別，發作時病人可有心悸，氣短，胸部壓抑，頭暈，頭痛，出汗，有時有惡心，嘔吐，腹痛，視覺模糊。
 

　　有些病人有精神緊張，焦慮和恐懼，面色蒼白，四肢發涼，震顫等癥狀，有時血壓可驟升高195mmHg(26.0kPa)以上，發作一般持續數分鐘到數小時，常伴有直立性低血壓，持續性高血壓最終可導致惡性高血壓，只有行腫瘤切除后癥狀方可緩解，由于基礎代謝增高，糖耐量降低，病人可有發熱，消瘦，體重下降及甲狀腺功能亢進的表現，在兒童腹痛，便秘，出汗，視力模糊較為突出，亦有病人平時無癥狀。

　　【臨床檢查】

　　測量尿中兒茶酚胺及其代謝產物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度，常可使診斷成立。

　　1.胸部X線片表現：與其他神經源性腫瘤相似的X線征象，后縱隔椎旁溝有大小不等的腫塊陰影，亦有顯示腫物在升主動脈后上方，與脊柱重疊，密度均勻，邊界清晰，當腫瘤與主動脈瘤，頭臂動脈瘤無法鑒別時采用選擇性的動脈造影，可明確顯示出血管的來源，30%的病例在胸部動脈造影中能見到腫瘤毛刺，對術前腫瘤的診斷定位有一定幫助。

　　2.CT掃描顯示：前縱隔主動脈弓旁或后縱隔腫物多為實質性的，密度均勻的陰影，有時可見條索狀密影與主動脈相連，由于這種腫瘤血管豐富，CT增強掃描腫瘤可明顯強化顯影。

　　3.甲基碘苯胍[131I-MIBG]閃爍攝影術：對腫瘤的定位有顯著作用，用MIBG掃描敏感度達85%。

　　4.MRI：在診斷椎旁間腫塊是否為副神經節瘤方面有一定價值，副神經節瘤顯示為非同質性腫塊，內有可流動物質，后一種特征是因為血管豐富，血流速度快。
 

　　【診斷方法】

　　據病史和臨床表現，結合常規實驗室檢查和X線，CT等檢查可診斷，最終確診還需病理檢查。

　　【并發癥】

　　可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭暈、頭痛、出汗。

　　【治療方法】

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　　副神經節起源的腫瘤治療前的注意事項?

　　術前準備：

　　(一)控制高血壓術前需要應用腎上腺素能阻滯藥作充分準備。

　　1. 苯芐胺或里杰丁(α-腎上腺素能阻滯藥)的應用：(1) 有明顯高血壓，收縮壓高于150 mmHg,舒張壓高于110 mmHg時，可用苯芐胺，初次量40 mg/天，口服，每天遞增10～20 mg，嚴重者可達200 mg/天。(或口服里杰丁25 mg/天，術前1 ～2 h再肌注里杰丁3～5 mg。)用藥期間要預防直立性低血壓。(2) 如需迅速控制陣發性嚴重高血壓發作，可在應用苯卞胺的同時，用里杰丁1～5 mg(加于250 ml液體中靜滴)。應用1～2天后隨血壓的下降即可停滴里杰丁。
 

　　2. 心得安或艾司咯爾(β-腎上腺素能阻滯藥)的應用：β-腎上腺素能阻滯藥一般不能單獨使用，只能在應用α-阻滯藥見效后才允許應用，否則有可能引起強烈的全身血管收縮，而導致嚴重高血壓危象及心力衰竭。因此，只適用于應用α-腎上腺素能阻滯藥而并發心動過速，或病人合并嚴重心動過速或房性心動過速時。

　　(二)補充血容量這類病人常伴有紅細胞增多，血細胞壓積>50%。又因血管經常處于高度收縮狀態，丟失了大量血漿，促使機體處于低血容量狀態。因此，必須強調術前、術中必須補充血容量的不足。

　　(三)對長期持續高血壓而潛在充血性心力衰竭或心肌炎者，可給予洋地黃類藥和利尿。

　　(四)術前灌腸準備，應予避免，有可能誘發高血壓發作的危險，可改用流質飲食和服緩瀉藥。

　　(五)麻醉前用藥可用哌替啶50～75 mg、異丙嗪25 mg和東莨菪堿0.3 mg肌注。不宜用阿托品。

　　【預防預后】

　　副神經節源腫瘤暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。

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