副神經(jīng)節(jié)源腫瘤的發(fā)病原因及其癥狀表現(xiàn)有哪些？

　　副神經(jīng)節(jié)源腫瘤起源于副交感神經(jīng)節(jié)簡稱“副節(jié)”。副節(jié)乃對(duì)交感神經(jīng)干中的神經(jīng)節(jié)相對(duì)而言，大多位于交感神經(jīng)干之側(cè)旁，偶爾亦見于內(nèi)臟等遠(yuǎn)離的部位。副節(jié)按其主細(xì)胞對(duì)鉻鹽的反應(yīng)有嗜鉻性與非嗜鉻性之別，故副神經(jīng)節(jié)瘤亦有嗜鉻性與非嗜鉻性之分。

　　目錄

　　1.發(fā)病原因

　　2.癥狀表現(xiàn)

　　3.臨床檢查

　　4.診斷方法

　　5.疾病鑒別

　　6.治療方法

　　7.預(yù)防預(yù)后

　　【發(fā)病原因】

　　副神經(jīng)節(jié)源腫瘤起源于副交感神經(jīng)節(jié)簡稱“副節(jié)”。副節(jié)乃對(duì)交感神經(jīng)干中的神經(jīng)節(jié)相對(duì)而言，大多位于交感神經(jīng)干之側(cè)旁，偶爾亦見于內(nèi)臟等遠(yuǎn)離的部位。副節(jié)按其主細(xì)胞對(duì)鉻鹽的反應(yīng)，有嗜鉻性與非嗜鉻性之別，故副神經(jīng)節(jié)瘤亦有嗜鉻性與非嗜鉻性之分。

　　嗜鉻性副節(jié)瘤以腎上腺髓質(zhì)為主要代表，由其發(fā)生的腫瘤，習(xí)慣稱“嗜鉻細(xì)胞瘤”(Pheochromocytoma)。而非嗜鉻性副節(jié)發(fā)生的腫瘤則往往簡稱“副節(jié)瘤”。文獻(xiàn)中也稱之為“非嗜鉻性副節(jié)瘤”(Nonchromaffin paraganglioma)與化學(xué)感受器瘤(Chemodectoma)等。

　　【癥狀表現(xiàn)】

　　1.非嗜鉻細(xì)胞性副神經(jīng)節(jié)瘤：多為良性，通常無癥狀，多為體檢發(fā)現(xiàn)縱隔陰影，癥狀主要為腫瘤壓迫周圍臟器引起。

　　2.嗜鉻性細(xì)胞副神經(jīng)節(jié)瘤：多見于青壯年，主要癥狀為高血壓和代謝的改變，容易引起注意，高血壓可有陣發(fā)性(突發(fā))型和持續(xù)性兩類，持續(xù)性與一般高血壓并無區(qū)別，發(fā)作時(shí)病人可有心悸，氣短，胸部壓抑，頭暈，頭痛，出汗，有時(shí)有惡心，嘔吐，腹痛，視覺模糊。
 

　　有些病人有精神緊張，焦慮和恐懼，面色蒼白，四肢發(fā)涼，震顫等癥狀，有時(shí)血壓可驟升高195mmHg(26.0kPa)以上，發(fā)作一般持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)，常伴有直立性低血壓，持續(xù)性高血壓最終可導(dǎo)致惡性高血壓，只有行腫瘤切除后癥狀方可緩解，由于基礎(chǔ)代謝增高，糖耐量降低，病人可有發(fā)熱，消瘦，體重下降及甲狀腺功能亢進(jìn)的表現(xiàn)，在兒童腹痛，便秘，出汗，視力模糊較為突出，亦有病人平時(shí)無癥狀。

　　【臨床檢查】

　　測量尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度，常可使診斷成立。

　　1.胸部X線片表現(xiàn)：與其他神經(jīng)源性腫瘤相似的X線征象，后縱隔椎旁溝有大小不等的腫塊陰影，亦有顯示腫物在升主動(dòng)脈后上方，與脊柱重疊，密度均勻，邊界清晰，當(dāng)腫瘤與主動(dòng)脈瘤，頭臂動(dòng)脈瘤無法鑒別時(shí)采用選擇性的動(dòng)脈造影，可明確顯示出血管的來源，30%的病例在胸部動(dòng)脈造影中能見到腫瘤毛刺，對(duì)術(shù)前腫瘤的診斷定位有一定幫助。

　　2.CT掃描顯示：前縱隔主動(dòng)脈弓旁或后縱隔腫物多為實(shí)質(zhì)性的，密度均勻的陰影，有時(shí)可見條索狀密影與主動(dòng)脈相連，由于這種腫瘤血管豐富，CT增強(qiáng)掃描腫瘤可明顯強(qiáng)化顯影。

　　3.甲基碘苯胍[131I-MIBG]閃爍攝影術(shù)：對(duì)腫瘤的定位有顯著作用，用MIBG掃描敏感度達(dá)85%。

　　4.MRI：在診斷椎旁間腫塊是否為副神經(jīng)節(jié)瘤方面有一定價(jià)值，副神經(jīng)節(jié)瘤顯示為非同質(zhì)性腫塊，內(nèi)有可流動(dòng)物質(zhì)，后一種特征是因?yàn)檠茇S富，血流速度快。
 

　　【診斷方法】

　　據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，結(jié)合常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查和X線，CT等檢查可診斷，最終確診還需病理檢查。

　　【并發(fā)癥】

　　可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭暈、頭痛、出汗。

　　【治療方法】

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　　副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤治療前的注意事項(xiàng)?

　　術(shù)前準(zhǔn)備：

　　(一)控制高血壓術(shù)前需要應(yīng)用腎上腺素能阻滯藥作充分準(zhǔn)備。

　　1. 苯芐胺或里杰丁(α-腎上腺素能阻滯藥)的應(yīng)用：(1) 有明顯高血壓，收縮壓高于150 mmHg,舒張壓高于110 mmHg時(shí)，可用苯芐胺，初次量40 mg/天，口服，每天遞增10～20 mg，嚴(yán)重者可達(dá)200 mg/天。(或口服里杰丁25 mg/天，術(shù)前1 ～2 h再肌注里杰丁3～5 mg。)用藥期間要預(yù)防直立性低血壓。(2) 如需迅速控制陣發(fā)性嚴(yán)重高血壓發(fā)作，可在應(yīng)用苯卞胺的同時(shí)，用里杰丁1～5 mg(加于250 ml液體中靜滴)。應(yīng)用1～2天后隨血壓的下降即可停滴里杰丁。
 

　　2. 心得安或艾司咯爾(β-腎上腺素能阻滯藥)的應(yīng)用：β-腎上腺素能阻滯藥一般不能單獨(dú)使用，只能在應(yīng)用α-阻滯藥見效后才允許應(yīng)用，否則有可能引起強(qiáng)烈的全身血管收縮，而導(dǎo)致嚴(yán)重高血壓危象及心力衰竭。因此，只適用于應(yīng)用α-腎上腺素能阻滯藥而并發(fā)心動(dòng)過速，或病人合并嚴(yán)重心動(dòng)過速或房性心動(dòng)過速時(shí)。

　　(二)補(bǔ)充血容量這類病人常伴有紅細(xì)胞增多，血細(xì)胞壓積>50%。又因血管經(jīng)常處于高度收縮狀態(tài)，丟失了大量血漿，促使機(jī)體處于低血容量狀態(tài)。因此，必須強(qiáng)調(diào)術(shù)前、術(shù)中必須補(bǔ)充血容量的不足。

　　(三)對(duì)長期持續(xù)高血壓而潛在充血性心力衰竭或心肌炎者，可給予洋地黃類藥和利尿。

　　(四)術(shù)前灌腸準(zhǔn)備，應(yīng)予避免，有可能誘發(fā)高血壓發(fā)作的危險(xiǎn)，可改用流質(zhì)飲食和服緩瀉藥。

　　(五)麻醉前用藥可用哌替啶50～75 mg、異丙嗪25 mg和東莨菪堿0.3 mg肌注。不宜用阿托品。

　　【預(yù)防預(yù)后】

　　副神經(jīng)節(jié)源腫瘤暫無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

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