肺動靜脈瘤能治好嗎？肺動靜脈瘤的癥狀表現極其治療方法

　　肺動靜脈瘤，為先天性肺血管畸形血管擴大迂曲或形成海綿狀血管瘤，肺動脈血液不經過肺泡直接流入肺靜脈，肺動脈與靜脈直接相通形成短路。1897年由Churton首先發現描述，稱為多發性肺動脈瘤。

　　目錄

　　1.流行病學

　　2.發病原因

　　3.癥狀表現

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.并發癥

　　7.治療方法

　　8.預防預后

　　【流行病學】

　　主要病理生理是靜脈血從肺動脈分流入肺動脈，其分流量可達18～89%，以致動脈血氧飽和度下降，一般無通氣障礙，PCO2正常，多數病例因低氧血癥而致紅細胞增多癥，又因肺，體循環直接交通，易致細菌感染，腦膿腫等并發癥。

　　【發病原因】

　　這種畸形是由各種不同大小和不等數目的肺動脈和靜脈直接連接，常見者動脈1支，靜脈2支，二者之間不存在毛細血管床，病變血管壁肌層發育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動脈壓力促使病變血管進行性擴張，肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接交通類型，表現為血管扭曲，擴張，動脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴大，瘤同分隔，可見血栓，病變可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區內皮層減少，變性或鈣化，為導致破裂的原因，另有右肺動脈與左房直接交通，為少見特殊類型。

　　【癥狀表現】

　　1.本病多見于青年，分流量小者可無癥狀，僅在肺部X線檢查時發現，分流量大者可出現活動后呼吸急促，發紺，但多在兒童期出現，偶見于新生兒，多數患者從兒童期有發紺，隨年齡增長逐漸加重并有呼吸困難。

　　2.25%患者有驚厥，共濟失調，復視等神經癥狀。

　　3.35%～50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細血管擴張癥狀，如鼻衄，咯血，血尿，消化道出血。

　　4.肺動靜脈瘺破裂時，患者可出現胸痛并有血胸。
 

 

　　5.若瘺較大，于瘺所在部位可聽到收縮期或連續性雜音。

　　6.X線胸片特征性表現是在一側或雙側肺野中見有大小不等的，一個或多個圓形影，而心影大小正常;肺部CT檢查可見受累肺動靜脈擴張，延長，扭曲。

　　7.右心導管顯示動脈血氧飽合度降低，選擇性肺動脈造影可顯示肺動靜脈瘺較正常肺靜脈系統顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。

　　【臨床檢查】

　　1.X線表現

　　表現為孤立或多發的類圓形陰影，陰影直徑大小不等，密度均勻，邊緣清晰，或有淺分葉;擴張增粗的供血動脈及引流靜脈連于陰影，供血動脈與肺門相連;該陰影一般不增大或僅緩慢增大，根據上述特點，結合臨床資料，多數囊狀肺動靜脈瘤可作出明確診斷。

　　2.肺動脈造影

　　肺動脈造影是確診肺動靜脈瘤的可靠方法，肺動脈造影可明確病變部位，形態，累及的范圍及程度，為臨床治療方法的選擇提供依據，造影方法分為選擇性或超選擇性肺動脈造影，一般先進行選擇性主肺動脈造影。

　　3.心導管檢查和心血管造影

　　動脈血氧飽和度下降，心搏出量和心腔壓力正常也無心內分流存在，顏料稀釋試驗可用于測試分流量和部位，注意避免導管進入瘺內，警惕破裂危險，在肺動脈注射造影劑可顯示動靜脈瘺的部位和大小，可見擴張，伸長，扭曲的血管。
 

 

　　4.超聲心動圖聲學造影及肺灌注核素掃描

　　能夠對肺動靜脈瘤作出正確診斷，但前者無法確定病變的部位和范圍，后者雖可確定病變的部位和范圍，但無法觀察具體解剖細節，近年來，磁共振和螺旋CT用于肺動靜脈瘤的診斷，有人認為螺旋CT及其三維重建對肺動靜脈瘤的正確診斷及解剖顯示優于肺動脈造影。

　　【診斷方法】

　　對此病的診治要重視病史及體檢,患兒有無鼻衄和四肢，顏面及背部毛細血管擴張，有無腦缺血的病史，部分肺動靜脈瘺患者可合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥，也有報導說先天性肺動靜脈瘺有家族性。

　　本病的術前檢查方法很多：心臟超聲監測NaHCO3靜脈造影方法簡單，診斷可靠，普通X線胸片大多數正常，囊狀肺動靜脈瘺病例可發現單個或多個不透光陰影，強化CT和MR檢查可確定病變部位。

　　肺血管造影是最可靠的確診方法，能夠證實動脈血運來源為肺動脈，少數也可來自體循環，彌漫性肺內動靜脈瘺無典型的X線征象，臨床上并不少見，肺動靜脈瘺較正常肺靜脈系統顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。

　　【并發癥】

　　1、肺不張

　　主要因術后咳嗽無力，支氣管內分泌物及小的凝血塊排出不暢，引起支氣管堵塞，患者感覺氣短或憋氣，聽診肺部局部呼吸音弱或消失，氣管可偏向患側，床旁胸部 X 線透視可予以證實。

　　2、膿胸

　　(1) 術中操作不慎使癌瘤，膿腫或結核空洞破潰，污染了胸腔，如在關胸前未徹底沖洗胸腔或患者體質極弱，抵抗力低，胸膜腔可以感染成膿胸。 (2) 肺切除后余肺表面細小支氣管瘺，如肺段切除后的粗糙面及楔形切除術后的肺縫合邊緣長期不封閉愈合，則易感染胸膜腔形成膿胸。

　　3、血胸

　　出現情況， 應立即配合醫生進行救治，并迅速建立靜脈通道，輸注止血藥物，密切觀察血壓，脈搏，呼吸，做好搶救準備，同時備好足量全血， 爭取及早開胸探查，止血。
 

 

　　4、支氣管胸膜瘺

　　一般發生在術后7～10d ， 患者刺激性咳嗽明顯， 痰中常帶陳舊血， 出現患側液氣胸，胸膜穿刺所得為感染性內容與咳出的痰類似。

　　5、呼吸功能不全

　　主要發生在術前肺功能較差的患者，由于癌癥需作肺切除術者, 術前應有足夠的估計和準備。

　　6、循環系統意外

　　肺切除術后由于循環系統意外而死亡者約占切除總例數的015%，多因急性心肌梗死或肺動脈栓塞死亡，這種意外并不與肺切除范圍成正比，且多發生在肺葉或段切除術后。

　　有的患者術前無心臟病史，患者家屬及醫生思想上毫無準備，多在術后3～5d 無任何預兆的情況下突然發生，很少有能搶救而復生者。

　　【治療方法】

　　凡有癥狀且病變局限的患者，均需手術治療。即使無明顯癥狀，但因進行性病變，可發生破裂、出血、細菌性心內膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發癥，因此均應手術治療。

　　除非極小的瘺或彌漫性累及雙側肺者不宜手術。嬰幼兒癥狀不重者，可在兒童期手術。

　　本病的治療主要有以下兩種選擇：

　　1.栓塞治療

　　是近年來隨著心血管介入放射學技術的進展，開創的非手術治療方法，文獻報告逐漸增多。最常用的栓塞材料為不銹鋼彈簧圈，其次是球囊、組織粘合劑、可吸收明膠海綿、硅塑料小球等。
 

 

　　因栓塞材料一旦置入血管就不能取出，故放置前應準確定位。此方法的優點是不開胸，保留更多的肺組織;缺點是栓塞需要在X線下定位，栓塞不準確或脫落導致栓塞并發癥，易導致肺炎，花費較高，治療不徹底易復發。

　　所以栓塞治療是否為首選尚有爭議。但多發廣泛彌漫性肺動靜脈病變為手術禁忌，可考慮應用超小型不銹鋼線圈，準確的置于通向瘺的肺動靜脈分支內栓塞治療。

　　2.手術治療

　　單發肺動靜脈瘺，可楔形切除病變部位，或肺葉/肺段切除術，原則上盡可能保留最多的正常肺組織。但仍需注意病變肺的血供，肺動靜脈瘺畸形可有多種變異，在病理切片時發現畸形的血管多種變異，有的病變肺組織較小，術中很難發現，術后易復發。

　　【預防預后】

　　肺動靜脈瘤是一組先天性前疾病，故對本病的預防主要對其并產癥的預防，肺動靜脈瘺切除術后的主要并發癥在術前，術中及術后均可發生，只要采取積極的措施，可以預防或減少。

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