肥厚型心肌病的癥狀表現(xiàn)及其治療方法有哪些？

　　肥厚型心肌病(HCM)是一種原因不明的心肌疾病，特征為心室壁呈不對稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應性下降。根據(jù)左心室流出道有無梗阻分為梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能與遺傳等有關。肥厚型心肌病有猝死風險，是運動性猝死的原因之一。

　　目錄

　　1.發(fā)病原因

　　2.癥狀表現(xiàn)

　　3.臨床檢查

　　4.診斷方法

　　5.并發(fā)癥

　　6.疾病鑒別

　　7.治療方法

　　8.飲食保健

　　9.預防預后

　　【發(fā)病原因】

　　肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳性疾病，60%～70%為家族性，30%～40%為散發(fā)性，家族性病例和散發(fā)病例、兒童病例和成年病例具有同樣的致病基因突變。

　　目前已證實，至少14個基因突變與肥厚型心肌病的發(fā)病有關，其中有10種是編碼肌小節(jié)結構蛋白的基因，絕大部分突變位于這些基因。

　　【癥狀表現(xiàn)】

　　1.以青壯年多見、常有家族史。

　　2.可以無癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。

　　3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作后雜音增強，反之應用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時雜音減弱。有些病人聞及S3及S4心音及心尖區(qū)相對性二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。

　　【臨床檢查】

　　1.超聲心動圖

　　對HCM診斷有重要意義：①室間隔肥厚與左室游離壁厚度之比>1.5cm;②二尖瓣前葉收縮期向前移動及主動脈收縮中期關閉現(xiàn)象;③心室腔小;④左室流出道狹窄<2.0cm;⑤左室流出道血流速度加快;⑥休息時收縮期左室心尖部心腔與流出道壓力階差>30mmHg，則認為存在左室流出道梗阻。對稱性左室肥厚時室間隔與左室游離壁一致。
 

 

　　2.心電圖

　　左心室或雙室肥厚及ST-T改變，深而倒置的T波、有時有異常Q波。房室傳導阻滯和束支傳導阻滯。還可以發(fā)現(xiàn)其他心律失常如房顫、早博等。

　　3.X線檢查

　　X線檢查沒有明顯的特點，可能見到左房、左心室增大，也可能在正常范圍。晚期可見右室增大和肺淤血表現(xiàn)。

　　4.心臟磁共振(MRI)

　　其敏感性高于超聲心動圖，但費用較高，對于診斷特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最為靈敏。還可以發(fā)現(xiàn)心肌纖維化組織。

　　5.心內膜下心肌活檢

　　免疫性熒光可發(fā)現(xiàn)肥厚心肌內兒茶酚胺含量增高，組織學可見心肌排列紊亂和肥大的心肌細胞。

　　【診斷方法】

　　超聲心動圖提示左心室壁或(和)室間隔厚度≥15mm，排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血壓病、風濕性心臟病二尖瓣病、先天性心臟病(房間隔、室間隔缺損)及代謝性疾病伴發(fā)心肌肥厚。

　　【鑒別診斷】

　　1.主動脈瓣狹窄

　　本病收縮期雜音位置高，向頸部傳導，改變心肌收縮力及周圍阻力的措施對雜音影響不大，主動脈瓣第二音減弱。超聲心動圖有助于發(fā)現(xiàn)主動脈瓣病變。

　　2.高血壓性心肌肥厚

　　目前認為高血壓患者心肌肥厚>2.5cm時，才可以診斷高血壓合并肥厚型心肌病;否則，應考慮高血壓引起的心肌肥厚。但是，具體到患者應根據(jù)高血壓的時間和程度而定。

　　3.冠心病

　　本病發(fā)病年齡多在中年以上，一般無胸骨左緣雜音，超聲有助于診斷。

　　【并發(fā)癥】

　　本病常發(fā)生心律失常、心臟性猝死、動脈栓塞、感染性心內膜炎和心力衰竭等并發(fā)癥。

　　1.心律失常

　　肥厚型心肌病易并發(fā)心律失常，心律失常發(fā)生率高為其突出特點。室性心律失常為最常見的心律失常，室上性心律失常和心房顫動也較常見，嚴重者可發(fā)生室性心動過速，甚至室顫或停搏、可引起猝死。其中室性心律失常和心房顫動最為重要，需要治療。

　　2.心臟性猝死

　　是肥厚型心肌病患者主要死亡方式，猝死占死亡病例的一半以上，有報道猝死占死亡病例的78%，猝死的原因為嚴重心律失常，主要是室性心動過速和室顫。

　　3.動脈栓塞 易并發(fā)動脈栓塞，發(fā)生率約9%，形成血栓的主要部位是左心耳，進展到肥厚型心肌病擴張期;也可以在左心室形成血栓，血栓脫落形成栓子，造成動脈栓塞，以腦栓塞多見。
 

 

　　4.感染性心內膜炎

　　通常發(fā)生在梗阻性肥厚型心肌病，發(fā)生率約5%～10%感染灶好發(fā)于二尖瓣、主動脈瓣、室間隔上部接觸性損傷部位的心內膜非梗阻性肥厚型心肌病，發(fā)生感染性心內膜炎極少見。

　　5.心臟傳導阻滯

　　可發(fā)生在竇房結和房室結，經(jīng)常遇見到，也是影響藥物治療的因素。

　　6.心力衰竭

　　該病由于心肌肥厚，心室舒張的順應性降低，早期即可引起左心舒張功能不全，左室舒張末壓和左心房壓升高;隨病情進展，可伴發(fā)左心室擴張和收縮功能障礙，出現(xiàn)嚴重心力衰竭癥狀，稱肥厚型心肌病擴張期，發(fā)生率約14%～16%。

　　7.猝死

　　少數(shù)肥厚型心肌病患者會發(fā)生猝死，其前可能沒有任何征兆。系統(tǒng)評價可能有助于識別這類高危患者

　　【治療方法】

　　1.對無癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。

　　2.避免劇烈運動

　　特別是競技性運動及情緒緊張。

　　3.藥物治療

　　避免應用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。

　　(1)β受體阻滯劑 心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。

　　(2)鈣離子拮抗劑 異搏定、硫氮卓酮。

　　(3)抗心衰治療(終末期) 可用利尿劑及擴血管藥。

　　(4)抗心律失常 乙胺碘呋酮、雙異丙比胺，有抗心律失常及負性肌力作用。
 

 

　　4.室間隔肌切除術

　　對藥物治療無效，左室流出道嚴重梗阻者適用。

　　5.雙腔起搏

　　預后尚難確定。

　　6.經(jīng)皮腔間隔心肌化學消融術(PE-MA)

　　是將無水乙醇經(jīng)導管注入供應室間隔心肌組織的間隔支血管，造成人為的間隔心肌梗死，以緩解左室流出道梗阻，是近年治療HCM的一種新方法。

　　7.預防猝死

　　對于高危患者，除避免劇烈運動和藥物治療外，還應安裝植入式心臟復律除顫器。

　　【飲食保健】

　　肥厚型心肌病食療方：

　　1、豬心小麥粥

　　豬心1個、小麥30克、大棗5枚、大米50克、調料適量。豬心洗凈、切片，調味勾芡備用，將小麥搗碎，大棗去核，同大米煮為稀粥，煮沸后加入豬心片，調味服食。

　　2、參棗桂姜粥

　　黨參10克、大棗5枚、桂枝、干姜各6克、大米50克，牛奶及紅糖適量，將諸藥水煎取汁，同大米煮為稀粥，待熟時調入牛奶、紅糖即成。

　　3、豬血參芪附棗粥

　　豬血100克、黨參、黃芪各15克、附子5克、大棗5枚、大米50克，調理適量。將諸藥水煎取汁，加大米煮成稀粥，待熟時調入豬血及調味品。

　　【預防預后】

　　病程相差較大，大多數(shù)患者的壽命與正常人無區(qū)別。如親屬中有猝死患者、本人有暈厥史、有室性心動過速、心室壁嚴重肥厚(3.0cm以上)等，則可能發(fā)生猝死。

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