肥厚型心肌病的癥狀表現(xiàn)及其治療方法有哪些？

　　肥厚型心肌病(HCM)是一種原因不明的心肌疾病，特征為心室壁呈不對(duì)稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內(nèi)腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應(yīng)性下降。根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻分為梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能與遺傳等有關(guān)。肥厚型心肌病有猝死風(fēng)險(xiǎn)，是運(yùn)動(dòng)性猝死的原因之一。

　　目錄

　　1.發(fā)病原因

　　2.癥狀表現(xiàn)

　　3.臨床檢查

　　4.診斷方法

　　5.并發(fā)癥

　　6.疾病鑒別

　　7.治療方法

　　8.飲食保健

　　9.預(yù)防預(yù)后

　　【發(fā)病原因】

　　肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳性疾病，60%～70%為家族性，30%～40%為散發(fā)性，家族性病例和散發(fā)病例、兒童病例和成年病例具有同樣的致病基因突變。

　　目前已證實(shí)，至少14個(gè)基因突變與肥厚型心肌病的發(fā)病有關(guān)，其中有10種是編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的基因，絕大部分突變位于這些基因。

　　【癥狀表現(xiàn)】

　　1.以青壯年多見(jiàn)、常有家族史。

　　2.可以無(wú)癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。

　　3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點(diǎn)異丙腎上腺素及Valsalva動(dòng)作后雜音增強(qiáng)，反之應(yīng)用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時(shí)雜音減弱。有些病人聞及S3及S4心音及心尖區(qū)相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。

　　【臨床檢查】

　　1.超聲心動(dòng)圖

　　對(duì)HCM診斷有重要意義：①室間隔肥厚與左室游離壁厚度之比>1.5cm;②二尖瓣前葉收縮期向前移動(dòng)及主動(dòng)脈收縮中期關(guān)閉現(xiàn)象;③心室腔小;④左室流出道狹窄<2.0cm;⑤左室流出道血流速度加快;⑥休息時(shí)收縮期左室心尖部心腔與流出道壓力階差>30mmHg，則認(rèn)為存在左室流出道梗阻。對(duì)稱性左室肥厚時(shí)室間隔與左室游離壁一致。
 

 

　　2.心電圖

　　左心室或雙室肥厚及ST-T改變，深而倒置的T波、有時(shí)有異常Q波。房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯。還可以發(fā)現(xiàn)其他心律失常如房顫、早博等。

　　3.X線檢查

　　X線檢查沒(méi)有明顯的特點(diǎn)，可能見(jiàn)到左房、左心室增大，也可能在正常范圍。晚期可見(jiàn)右室增大和肺淤血表現(xiàn)。

　　4.心臟磁共振(MRI)

　　其敏感性高于超聲心動(dòng)圖，但費(fèi)用較高，對(duì)于診斷特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最為靈敏。還可以發(fā)現(xiàn)心肌纖維化組織。

　　5.心內(nèi)膜下心肌活檢

　　免疫性熒光可發(fā)現(xiàn)肥厚心肌內(nèi)兒茶酚胺含量增高，組織學(xué)可見(jiàn)心肌排列紊亂和肥大的心肌細(xì)胞。

　　【診斷方法】

　　超聲心動(dòng)圖提示左心室壁或(和)室間隔厚度≥15mm，排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血壓病、風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病、先天性心臟病(房間隔、室間隔缺損)及代謝性疾病伴發(fā)心肌肥厚。

　　【鑒別診斷】

　　1.主動(dòng)脈瓣狹窄

　　本病收縮期雜音位置高，向頸部傳導(dǎo)，改變心肌收縮力及周?chē)枇Φ拇胧?duì)雜音影響不大，主動(dòng)脈瓣第二音減弱。超聲心動(dòng)圖有助于發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣病變。

　　2.高血壓性心肌肥厚

　　目前認(rèn)為高血壓患者心肌肥厚>2.5cm時(shí)，才可以診斷高血壓合并肥厚型心肌病;否則，應(yīng)考慮高血壓引起的心肌肥厚。但是，具體到患者應(yīng)根據(jù)高血壓的時(shí)間和程度而定。

　　3.冠心病

　　本病發(fā)病年齡多在中年以上，一般無(wú)胸骨左緣雜音，超聲有助于診斷。

　　【并發(fā)癥】

　　本病常發(fā)生心律失常、心臟性猝死、動(dòng)脈栓塞、感染性心內(nèi)膜炎和心力衰竭等并發(fā)癥。

　　1.心律失常

　　肥厚型心肌病易并發(fā)心律失常，心律失常發(fā)生率高為其突出特點(diǎn)。室性心律失常為最常見(jiàn)的心律失常，室上性心律失常和心房顫動(dòng)也較常見(jiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速，甚至室顫或停搏、可引起猝死。其中室性心律失常和心房顫動(dòng)最為重要，需要治療。

　　2.心臟性猝死

　　是肥厚型心肌病患者主要死亡方式，猝死占死亡病例的一半以上，有報(bào)道猝死占死亡病例的78%，猝死的原因?yàn)閲?yán)重心律失常，主要是室性心動(dòng)過(guò)速和室顫。

　　3.動(dòng)脈栓塞 易并發(fā)動(dòng)脈栓塞，發(fā)生率約9%，形成血栓的主要部位是左心耳，進(jìn)展到肥厚型心肌病擴(kuò)張期;也可以在左心室形成血栓，血栓脫落形成栓子，造成動(dòng)脈栓塞，以腦栓塞多見(jiàn)。
 

 

　　4.感染性心內(nèi)膜炎

　　通常發(fā)生在梗阻性肥厚型心肌病，發(fā)生率約5%～10%感染灶好發(fā)于二尖瓣、主動(dòng)脈瓣、室間隔上部接觸性損傷部位的心內(nèi)膜非梗阻性肥厚型心肌病，發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎極少見(jiàn)。

　　5.心臟傳導(dǎo)阻滯

　　可發(fā)生在竇房結(jié)和房室結(jié)，經(jīng)常遇見(jiàn)到，也是影響藥物治療的因素。

　　6.心力衰竭

　　該病由于心肌肥厚，心室舒張的順應(yīng)性降低，早期即可引起左心舒張功能不全，左室舒張末壓和左心房壓升高;隨病情進(jìn)展，可伴發(fā)左心室擴(kuò)張和收縮功能障礙，出現(xiàn)嚴(yán)重心力衰竭癥狀，稱肥厚型心肌病擴(kuò)張期，發(fā)生率約14%～16%。

　　7.猝死

　　少數(shù)肥厚型心肌病患者會(huì)發(fā)生猝死，其前可能沒(méi)有任何征兆。系統(tǒng)評(píng)價(jià)可能有助于識(shí)別這類高危患者

　　【治療方法】

　　1.對(duì)無(wú)癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。

　　2.避免劇烈運(yùn)動(dòng)

　　特別是競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)及情緒緊張。

　　3.藥物治療

　　避免應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。

　　(1)β受體阻滯劑 心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。

　　(2)鈣離子拮抗劑 異搏定、硫氮卓酮。

　　(3)抗心衰治療(終末期) 可用利尿劑及擴(kuò)血管藥。

　　(4)抗心律失常 乙胺碘呋酮、雙異丙比胺，有抗心律失常及負(fù)性肌力作用。
 

 

　　4.室間隔肌切除術(shù)

　　對(duì)藥物治療無(wú)效，左室流出道嚴(yán)重梗阻者適用。

　　5.雙腔起搏

　　預(yù)后尚難確定。

　　6.經(jīng)皮腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)(PE-MA)

　　是將無(wú)水乙醇經(jīng)導(dǎo)管注入供應(yīng)室間隔心肌組織的間隔支血管，造成人為的間隔心肌梗死，以緩解左室流出道梗阻，是近年治療HCM的一種新方法。

　　7.預(yù)防猝死

　　對(duì)于高危患者，除避免劇烈運(yùn)動(dòng)和藥物治療外，還應(yīng)安裝植入式心臟復(fù)律除顫器。

　　【飲食保健】

　　肥厚型心肌病食療方：

　　1、豬心小麥粥

　　豬心1個(gè)、小麥30克、大棗5枚、大米50克、調(diào)料適量。豬心洗凈、切片，調(diào)味勾芡備用，將小麥搗碎，大棗去核，同大米煮為稀粥，煮沸后加入豬心片，調(diào)味服食。

　　2、參棗桂姜粥

　　黨參10克、大棗5枚、桂枝、干姜各6克、大米50克，牛奶及紅糖適量，將諸藥水煎取汁，同大米煮為稀粥，待熟時(shí)調(diào)入牛奶、紅糖即成。

　　3、豬血參芪附棗粥

　　豬血100克、黨參、黃芪各15克、附子5克、大棗5枚、大米50克，調(diào)理適量。將諸藥水煎取汁，加大米煮成稀粥，待熟時(shí)調(diào)入豬血及調(diào)味品。

　　【預(yù)防預(yù)后】

　　病程相差較大，大多數(shù)患者的壽命與正常人無(wú)區(qū)別。如親屬中有猝死患者、本人有暈厥史、有室性心動(dòng)過(guò)速、心室壁嚴(yán)重肥厚(3.0cm以上)等，則可能發(fā)生猝死。

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