肥厚性梗阻性心肌病能治好嗎？肥厚性梗阻性心肌病的癥狀表現

　　肥厚性梗阻性心肌病的特征為心室肌肥厚，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶爾可呈同心性肥厚。左心室腔容積正常或減小。偶爾病變發生于右心室。通常為常染色體顯性遺傳。

　　目錄

　　1.發病原因

　　2.癥狀表現

　　3.臨床檢查

　　4.診斷方法

　　5.并發癥

　　6.疾病鑒別

　　7.治療方法

　　8.飲食保健

　　9.預防預后

　　【發病原因】

　　本病的病因不是很明確，可能因素有：

　　1.遺傳

　　一個家族中可有多人發病，提示與遺傳有關。Matsumori發現本病HLADRW4檢出率高達73.3%，對照組檢出率極低。HLADR系統是遺傳基因之一，對免疫反應有調節作用，說明本病與遺傳有關。

　　2.內分泌紊亂

　　嗜鉻細胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內分泌紊亂所致。

　　【癥狀表現】

　　起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開始于30歲以前。男女同樣罹患。

　　1.癥狀

　　(1)呼吸困難多在勞累后出現，是由于左心室順應性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全可加重肺淤血。

　　(2)心前區痛多在勞累后出現，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。

　　(3)乏力、頭暈與昏厥多在活動時發生，是由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低。活動或情緒激動時由于交感神經作用使肥厚的心肌收縮加強，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。

　　(4)心悸由于心功能減退或心律失常所致。

　　(5)心力衰竭多見于晚期患者，由于心肌順應性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動。晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發生心力衰竭與猝死。
 

 

　　2.體征

　　(1)心搏位置心濁音界向左擴大。心尖搏動向左下移位，有抬舉性沖動。或有心尖雙搏動，此是心房向順應性降低的心室排血時產生的搏動在心尖搏動之前被觸及。

　　(2)雜音胸骨左緣下段心尖內側可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播，可伴有收縮期震顫，見于有心室流出道梗阻的患者。

　　凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素(2μg/min)、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Val-salva動作、體力勞動后或過早搏動后均可使雜音增強;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲，緊握拳時均可使雜音減弱。

　　約半數患者同時可聽到二尖瓣關閉不全的雜音。

　　(3)心音第二音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受阻，主動脈瓣延遲關閉所致。第三音常見于伴有二尖瓣關閉不全的患者。

　　【臨床檢查】

　　1.胸部X線檢查

　　心影增大，左心室增大，但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。

　　2.心電圖檢查

　　顯示左心室肥大和勞損，有時前胸aVL和I導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。

　　3.心導管檢查

　　右心導管檢查可顯示肺動脈壓力升高或右心室流出道狹窄征象。左心導管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高，左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。

　　主動脈或周圍動脈壓力波形顯示上升支快速升高，呈現雙峰，然后緩慢下降。心室期外收縮后主動脈脈壓減少。
 

 

　　4.選擇性左心室造影

　　可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣葉，左心室腔彎曲，收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。

　　左心室造影尚可判明有無二尖瓣關閉不全。成年患者宜作冠狀動脈造影，以了解冠狀動脈有無病變。

　　5.超聲心動圖檢查

　　顯示左心室壁顯著增厚，心室間隔較心室后壁更為肥厚，左心室腔小，流出道狹窄和心臟收縮時二尖瓣前瓣葉向前移位。

　　【診斷方法】

　　有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現，診斷并不困難。超聲心動圖檢查是極為重要的無創性診斷方法，無論對梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助，室間隔厚度≥18mm并有二尖瓣收縮期前移，足以區分梗阻性與非梗阻性病例。

　　心導管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對診斷也有價值。臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應考慮本病，用生理動作或藥物作用影響血流動力學而觀察雜音改變有助于診斷。

　　【疾病鑒別】

　　(一)心室間隔缺損收縮期雜音部位相近，但為全收縮期，心尖區多無雜音，超聲心動圖、心導管檢查及心血管造影可以區別。

　　(二)主動脈瓣狹窄癥狀和雜音性質相似，但雜音部位較高，并常有主動脈瓣區收縮期噴射音，第二音減弱，還可能有舒張早期雜音。X線示升主動脈擴張。生理動作或藥物作用對雜音影響不大。左心導管檢查顯示收縮期壓力差存在于主動脈瓣前后。超聲心動圖可以明確病變部位。

　　(三)風濕性二尖瓣關閉不全雜音相似，但多為全收縮期，血管收縮藥或下蹲使雜音加強，常伴有心房顫動，左心房較大，超聲心動圖不顯示室間隔缺損。

　　(四)冠心病心絞痛、心電圖上ST-T改變與異常Q波為二者共有，但冠心病無特征性雜音，主動脈多增寬或有鈣化，高血壓及高血脂多;超聲心動圖上室間隔不增厚，但可能有節段性室壁運動異常。
 

 

　　【并發癥】

　　肥厚型梗阻性心肌病的并發癥有：

　　(1)心律失常：較常見，其中室性心律失常和心房顫動需要治療。

　　(2)心內膜炎：發生率較低，是由于血液中的細菌黏附在心臟內血流紊亂處造成的，如主動脈瓣、二尖瓣。

　　(3)心臟傳導阻滯：可發生在竇房結和房室結，較常見，也是影響藥物治療的因素之一。

　　(4)猝死：較少，其可能沒有任何征兆。系統評價可能有助于識別這類高危患者。但卻是肥厚型心肌病最為嚴重的并發癥，室性心動過速導致的心室顫動最為常見，嚴重的心動過緩也是不容忽視的因素。

　　【治療方法】

　　1.一般治療

　　凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用。如有二尖瓣關閉不全，應預防發生感染性心內膜炎。

　　2.藥物治療

　　解除癥狀和控制心律失常。

　　(1)β受體阻滯劑使心肌收縮減弱，減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴張，且能減慢心率，增加心搏出量。

　　(2)鈣拮抗劑既有負性肌力作用以減弱心肌收縮，又改善心肌順應性而有利于舒張功能。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用可以減少副作用而提高療效。

　　(3)抗心律失常藥用于控制快速室性心律失常與心房顫動，以胺碘酮為較常用。藥物治療無效時考慮電擊。

　　對晚期已有心室收縮功能損害而出現充血性心力衰竭者，其治療與其他原因所致的心力衰竭相同。對診斷肯定，藥物治療效果不佳者梗阻性心肌病患者考慮手術治療，做室間膈肌縱深切開術和肥厚心肌部分切除術以緩解癥狀。

　　近年來試用雙腔永久起搏器做右心室房室順序起搏以緩解梗阻性患者的癥狀，但有待積累經驗。
 

 

　　3.手術治療

　　(1)常用的手術方法經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術、經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術。

　　(2)治療效果手術死亡率約為10%。常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血。術后約5%的病例并發完全性傳導阻滯，左束支或右束支傳導阻滯的發生率更高。

　　臨床癥狀明顯，內科藥物治療未能奏效，靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過50mmHg者應施行外科手術治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。

　　【飲食保健】

　　肥厚型梗阻性心肌病食療方：

　　1、豬心小麥粥豬心1個、小麥30克、大棗5枚、大米50克、調料適量。豬心洗凈、切片，調味勾芡備用，將小麥搗碎，大棗去核，同大米煮為稀粥，煮沸后加入豬心片，調味服食。

　　2、參棗桂姜粥黨參10克、大棗5枚、桂枝、干姜各6克、大米50克，牛奶及紅糖適量，將諸藥水煎取汁，同大米煮為稀粥，待熟時調入牛奶、紅糖即成。、

　　3、豬血參芪附棗粥豬血100克、黨參、黃芪各15克、附子5克、大棗5枚、大米50克，調理適量。將諸藥水煎取汁，加大米煮成稀粥，待熟時調入豬血及調味品。
 

 

　　4、玉竹羊心湯鮮玉竹15克、羊心1個、調料適量，將羊心洗凈、切片，加水與玉竹同燉至羊心熟后，再配以食鹽、味精、蔥花、姜末等調味服食。

　　5、桂參湯：桂圓肉30克，遠志15克，丹參15克。水煎加紅糖，每天2次代茶飲。

　　6.蓮子甘草飲：蓮子心2克，生甘草3克。開水沖泡代茶，每日數次。

　　【預防預后】

　　病程發展緩慢，預后不定，可以穩定多年不變，但一旦出現癥狀則可以逐步惡化，猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。

　　猝死多見于兒童及年輕人，其出現和體力活動有關，與有無癥狀或有否梗阻有關，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續性室性心動過速者為猝死的危險因子，猝死的可能機制包括快速室性心律失常，竇房結病變與心傳導障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓。

　　以前二者最重要，心房顫動的發生可以促進心力衰竭，少數患者有感染性心內膜炎或栓塞等并發癥。

　　由于病因不明，預防較困難，超聲心動圖檢出隱性病例后進行遺傳資料可作研究，為預防發病應避免勞累，激動，突然用力，凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類，β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用，如有二尖瓣關閉不全，應預防發生感染性心內膜炎

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