法樂四聯(lián)癥的癥狀表現(xiàn)及其治療方法有哪些？

　　法樂四聯(lián)癥是常見的先天性心臟血管畸形，在紫紺型先天性心臟病中居首位。每萬次分娩中發(fā)現(xiàn)患此癥的嬰兒3.6例，在先天臟病中占12%～14%，在發(fā)紺型心臟畸形中則居首位，占50%～90%。1988年Fallot對此癥的四種病剖和臨床特征作了全面的闡述,故后人稱之為法樂四聯(lián)癥。

　　目錄

　　1.發(fā)病原因

　　2.癥狀表現(xiàn)

　　3.臨床檢查

　　4.疾病鑒別

　　5.并發(fā)癥

　　6.治療方法

　　7.預(yù)防預(yù)后

　　【發(fā)病原因】

　　1970年VanPraagh等認(rèn)為四聯(lián)癥的胚胎發(fā)育障礙是由于肺動脈圓錐遠(yuǎn)段或右心室漏斗部發(fā)育不全，未發(fā)生反向倒位，于是主動脈瓣保持胚胎期位置，處于肺動脈瓣的右側(cè)，漏斗部間隔亦即壁束在正常發(fā)育時行走方向應(yīng)為向后向下向右，而四聯(lián)癥病人則其走向改變?yōu)橄蚯跋蛏舷蜃蠖褂趫A錐前壁，這樣當(dāng)圓錐部近段與心臟融合后即產(chǎn)生右心室流出道狹窄。

　　同時由于漏斗部間隔位置向前向上因而未能在心室間隔的上方占居隔束左前上支和右后下支之間的空隙，于是在漏斗部間隔亦即室上嵴的后下方形成巨大的心室間隔缺損，肺動脈圓錐發(fā)育不良又引致主動脈開口移向右側(cè)，騎跨于心室間隔缺損的上方。

　　【癥狀表現(xiàn)】

　　四聯(lián)癥最常見的主要臨床癥狀是紫紺和血缺氧。呈現(xiàn)臨床癥狀的時間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環(huán)血流量的多寡。出生后短期內(nèi)由于動脈導(dǎo)管尚未閉合，肺循環(huán)血流可來自未閉的動脈導(dǎo)管，因此臨床上常不呈現(xiàn)紫紺。絕大多數(shù)病例在出生后數(shù)周或數(shù)月動脈導(dǎo)管閉合后才開始出現(xiàn)紫紺，并逐漸加重。

　　兒童病人喜采取蹲踞體位。蹲踞可減少下肢靜脈回流量，增高體循環(huán)阻力，從而使肺部血流量增多，動脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。
 

　　體征

　　體格生長發(fā)育較慢。面、唇、舌、眼瞼結(jié)合膜等處明顯紫紺。兒童病人杵狀指(趾)很常見。心濁音區(qū)不擴(kuò)大，左前胸可隆起。胸骨左緣第2、3肋間可聽到右心室流出道狹窄產(chǎn)生的噴射性收縮期雜音，可伴有震顫。

　　狹窄程度重，右心室排送入主動脈的血流量增多，肺動脈血流量相應(yīng)減少則雜音響度減輕，歷時短。肺動脈閉鎖病例收縮期雜音可能消失而被側(cè)支循環(huán)或動脈導(dǎo)管未閉產(chǎn)生的連續(xù)性雜音所替代。肺動脈瓣區(qū)第2心音減弱或正常，有時可為主動脈瓣第2心音傳導(dǎo)來的單一響亮的心音。

　　【臨床檢查】

　　(1)胸部X線檢查：

　　典型四聯(lián)癥病例顯示心臟不增大，肺野異常清晰，血管影紋稀少。

　　(2)心電圖檢查：

　　顯示右心室肥大和勞損，電軸右偏。右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)R波顯著增高，T波倒置。

　　(3)右心導(dǎo)管檢查：

　　右心導(dǎo)管檢查顯示右心室壓力增高，可到達(dá)左心室壓力水平。心導(dǎo)管可從右心室直接進(jìn)入主動脈說明存在心室間隔缺損和主動脈騎跨。

　　(4)超聲心動圖檢查：

　　切面超聲心動圖檢查對四聯(lián)癥的診斷很有價值。

　　(5)選擇性右心室造影檢查：

　　法樂四聯(lián)癥病例決定手術(shù)治療之前必需作選擇性右心室造影術(shù)。

　　(6)逆行主動脈造影檢查：

　　可顯示動脈導(dǎo)管未閉，支氣管動脈側(cè)支循環(huán)發(fā)育情況和主動脈瓣啟閉功能。

　　(7)血液檢查：

　　紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白和紅細(xì)胞壓積均明顯升高。
 

　　【疾病鑒別】

　　許多發(fā)紺型先天性心臟病需與法樂四聯(lián)癥鑒別。

　　在嬰兒時期與四聯(lián)癥相鑒別的發(fā)紺型心臟畸形有：

　　①大動脈錯位，出生后即出現(xiàn)發(fā)紺，大血管蒂變窄，心臟較大和肺部血管增多或減少;

　　②三尖瓣閉鎖，有特征性心電圖，電軸偏左一30°以上和左心室肥厚;

　　③單心室合并肺動脈狹窄;

　　④永存動脈干有小的肺動脈或無肺動脈;

　　⑤右心室雙出口合并肺動脈狹窄。

　　【并發(fā)癥】

　　最常見的并發(fā)癥為腦血栓(系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。而積極接受手術(shù)治療的患兒，也會并發(fā)一些術(shù)后并發(fā)癥。

　　【治療方法】

　　四聯(lián)癥唯一有效的治療方法是施行外科手術(shù)，增加肺循環(huán)血流量，改善血缺氧或作心內(nèi)畸形根治術(shù)。40多年前法樂四聯(lián)癥的外科治療方法是施行體循環(huán)-肺循環(huán)分流術(shù)，以減輕血缺氧，改善癥狀，延長壽命。

　　體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)進(jìn)入臨床應(yīng)用后，四聯(lián)癥根治術(shù)即逐漸替代姑息性的體、肺分流術(shù)，且治療效果日益提高，但對嬰兒幼童病例采用分期手術(shù)亦即先施行分流術(shù)，再施行根治術(shù)或一期根治術(shù)意見尚不一致。

　　有的主張臨床上呈現(xiàn)明顯癥狀的四聯(lián)癥病人，不論年齡大小均宜施行一期根治術(shù)，這樣可避免承受兩次手術(shù)的危險性。
 

　　早期手術(shù)尚可防止右心室肥厚和流出道狹窄程度加重。另一部分外科醫(yī)師認(rèn)為出生后3個月根治術(shù)的手術(shù)死亡率為25～67%，遠(yuǎn)高于體-肺分流術(shù)，而延遲到1～2歲以后則根治術(shù)的手術(shù)死亡率顯著降低，因而主張分期手術(shù)。

　　6個月到1歲的病例先施行體-肺分流術(shù)，長大后再施行第二期根治術(shù)。隨著臨床經(jīng)驗的積累，根治術(shù)死亡率已較前降低，治療效果不斷提高。

　　體肺循環(huán)分流術(shù)：在體循環(huán)與肺循環(huán)之間施行血管吻合術(shù)，使部份體循環(huán)血液分流入肺循環(huán)，從而增加肺循環(huán)血流量，提高動脈血氧含量，使血缺氧得到改善。

　　臨床上表現(xiàn)為紫紺減輕，活動能力增強(qiáng)，血液紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白含量、紅細(xì)胞壓積降低，動脈血氧含量及血氧飽和度升高。

　　【預(yù)防預(yù)后】

　　法樂四聯(lián)癥病例的預(yù)后決定于右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕重程度，以及肺部側(cè)支循環(huán)的發(fā)育情況。未經(jīng)手術(shù)治療的極少數(shù)病例雖然可能生存到40歲以上，但絕大多數(shù)病人在童年期死亡。

　　據(jù)Bertranou等的資料，66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而20歲時仍生存者則僅在10%以下。

　　常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、充血性心力衰竭、細(xì)菌性心力膜炎等。隨著年齡增長，肺動脈狹窄病變逐漸加重和肺動脈分支血栓形成，肺循環(huán)血流量減少，紫紺和血缺氧的程度逐漸加重。

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