單側(cè)肺氣腫的癥狀表現(xiàn)及其治療方法有哪些？

　　單側(cè)肺氣腫，即單側(cè)透明肺，狹義定義指因先天性肺組織及肺循環(huán)發(fā)育異常，使患肺能較正常肺組織透過更多X線的肺部疾病。也有人將阻塞性或代償性肺氣腫、肺大皰、氣性肺囊腫等稱為透明肺，此可以理解為廣義的范疇。

　　目錄

　　1.發(fā)病原因

　　2.發(fā)病機制

　　3.癥狀表現(xiàn)

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.疾病鑒別

　　7.并發(fā)癥

　　8.治療方法

　　9.預防預后

　　【發(fā)病原因】

　　單側(cè)肺氣腫的別名：單側(cè)透明肺;先天性肺囊腺樣畸形;先天性肺葉氣腫;新生兒肺過度膨脹;肺透明膜病;膜綜合征。

　　1.先天性肺葉氣腫

　　雖有先天性肺發(fā)育障礙的因素，但也有后天支氣管被壓迫的病例，故單側(cè)肺氣腫也被稱為“新生兒”肺葉氣腫或“嬰幼兒”肺葉氣腫，而不宜稱為“先天性”肺葉氣腫。

　　其特征是：一葉或一段肺組織過度膨脹，壓迫正常肺組織縱隔器官及心血管系統(tǒng)，是造成嬰幼兒急性呼吸窘迫的常見病因之一。

　　2.特異性肺氣腫(Swyer-James綜合征)

　　Swyer和James(1953)，首先報道此病，為1例6歲男孩。1954年，Macleod報告了9例成人的類似患者，故此病也被稱Macleods綜合征或M-S-J綜合征。

　　僅見于新生兒或幼兒，1/3病例出生后即刻發(fā)病，50%發(fā)生在出生后1個月，僅5%在出生后6個月發(fā)病，男多于女。

　　常見于雙肺上葉(以左上肺葉最多見)，其次為右肺中葉，下葉少見。
 

 

　　【發(fā)病機制】

　　1.先天性肺葉氣腫

　　過度膨脹的原因和發(fā)病機制有很多，這種病被看成是臨床病理綜合征可能要比看成單一病變要好。

　　原發(fā)的病變可能在葉支氣管內(nèi)(導致部分梗阻和繼發(fā)膨脹)或在肺實質(zhì)內(nèi)，前者占約50%。

　　2.特異性肺氣腫

　　其與先天性肺葉氣腫不同，可見于小兒或成人;可為一葉或一側(cè)肺，是一種不同于其他肺透明膜病的獨立綜合征。

　　Swyer認為：此病是由于后天性肺的廣泛性疾病導致右肺動脈功能不全，病因不明確，可能與病毒感染有關，也可能為先天性或后天性某種因素造成。

　　【癥狀表現(xiàn)】

　　1.先天性肺氣腫

　　癥狀表現(xiàn)分為早發(fā)和遲發(fā)兩種類型，僅5%的病人出生后6個月發(fā)病，半數(shù)病人出生后第1個月發(fā)生呼吸窘迫。

　　很少人無癥狀，典型的早發(fā)癥狀起于出生后第4天至數(shù)周，癥狀進展極快，表現(xiàn)為進行性呼吸困難、吸氣和呼氣性哮鳴音、心動過速、發(fā)紺等。

　　體征有：胸廓不對稱，患側(cè)胸廓飽脹，叩診呈清音、呼吸音減弱，氣管、縱隔健側(cè)移位，類似氣胸。遲發(fā)癥狀為反復呼吸道感染。

　　查體：患側(cè)胸廓膨隆，叩診反響增強，聽診呼吸音減弱，可能聞及喘鳴音或啰音。

　　2.特異性肺氣腫

　　可見于兒童及成人，臨床表現(xiàn)輕重不一，輕者可無癥狀，重者可咳嗽、咳痰、呼吸困難或反復呼吸道感染和大咯血。體檢所見與先天性肺葉氣腫相似。
 

 

　　【臨床檢查】

　　1.放射學檢查

　　單側(cè)肺氣腫可見病變上葉多見，以左側(cè)為主，下葉極少見。

　　單側(cè)肺氣腫的特征為單葉肺透亮度增加、血管紋理減少、患葉體積明顯增大、鄰近健肺受壓、不張，縱隔健側(cè)移位、膈肌下移或正常，透視可見縱隔吸氣時移向患側(cè)，呼氣向健側(cè)移位。

　　特異性肺氣腫X線表現(xiàn)為患肺透亮度增加、肺門血管紋理減少。支氣管造影：支氣管近端充盈，遠端細小，5～6級以下支氣管不充盈。

　　透視見：吸氣時縱隔患側(cè)移位，患側(cè)膈肌活動度減弱，患肺容積不隨呼吸運動而改變。

　　2.心血管造影

　　單側(cè)肺氣腫可見異常血管或心臟畸形，放射性核素肺掃描可見患葉血液灌注減少，支氣管鏡及支氣管造影用以除外其他病變。

　　肺動脈造影：患側(cè)肺動脈細小，外周血管稀少。放射性核素檢查：患肺灌注顯著減少。

　　3.支氣管鏡檢查

　　支氣管黏膜充血、水腫、變厚等急、慢性炎癥表現(xiàn)。

　　4.肺功能檢查

　　提示通氣功能障礙。
 

 

　　【診斷方法】

　　結合臨床表現(xiàn)和X線檢查單葉肺透亮度增加、血管紋理明顯散開和稀薄，可明確診斷單側(cè)肺氣腫。

　　對于單側(cè)肺氣腫而年齡稍大的兒童患者可行支氣管鏡檢查以排除氣管內(nèi)病變。放射學的重要特征是而有血管紋理可區(qū)別于肺大皰。

　　【疾病鑒別】

　　單側(cè)肺氣腫注意與肺不張鑒別，肺葉氣腫與肺不張，代償性肺氣腫的差別在于后者患側(cè)膈肌升高，縱隔患側(cè)移位。

　　放射學的重要特征是單葉肺透亮度增加，血管紋理明顯散開和稀薄，根據(jù)有血管紋理可區(qū)別于肺大皰。

　　【并發(fā)癥】

　　1.自發(fā)性氣胸

　　自發(fā)性氣胸并發(fā)于阻塞性肺氣腫者并不少見，多因胸膜下肺大皰破裂，空氣泄入胸膜腔所致。

　　若患者基礎肺功能較差，氣胸為張力性，即使氣體量不多，臨床表現(xiàn)也較重，必須積極搶救不可掉以輕心。

　　單側(cè)肺氣腫患者肺野透亮度較高，且常有肺大泡存在，體征不夠典型，給局限性氣胸的診斷帶來一定困難。
 

 

　　2.呼吸衰竭

　　阻塞性肺氣腫往往呼吸功能嚴重受損，在某些誘因如呼吸道感染、分泌物干結潴留、不適當氧療、應用靜脈劑過量、外科手術等的影響下，通氣和換氣功能障礙進一步加重，可誘發(fā)呼吸衰竭。

　　【治療方法】

　　1.先天性肺氣腫

　　部分病人不需手術治療而自行緩解癥狀。非手術治療的死亡率近50%。因其嚴重影響心、肺功能，常須急診手術。

　　手術危險性較大，特別是在正壓通氣開始至取出患肺前的時段，故必須盡快開胸、盡快取肺。患肺切除后預后好，手術死亡率<5%。

　　2.特異性肺氣腫

　　保守治療以解痙、消炎為主，與先天性肺葉氣腫相似，癥狀重者手術切除，預后佳。

　　【預防預后】

　　1.預防

　　單側(cè)肺氣腫患者應避免感冒，防止著涼。

　　2.預后

　　心肺功能不全者預后不良。

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