單側肺氣腫的癥狀表現及其治療方法有哪些？

　　單側肺氣腫，即單側透明肺，狹義定義指因先天性肺組織及肺循環發育異常，使患肺能較正常肺組織透過更多X線的肺部疾病。也有人將阻塞性或代償性肺氣腫、肺大皰、氣性肺囊腫等稱為透明肺，此可以理解為廣義的范疇。

　　目錄

　　1.發病原因

　　2.發病機制

　　3.癥狀表現

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.疾病鑒別

　　7.并發癥

　　8.治療方法

　　9.預防預后

　　【發病原因】

　　單側肺氣腫的別名：單側透明肺;先天性肺囊腺樣畸形;先天性肺葉氣腫;新生兒肺過度膨脹;肺透明膜病;膜綜合征。

　　1.先天性肺葉氣腫

　　雖有先天性肺發育障礙的因素，但也有后天支氣管被壓迫的病例，故單側肺氣腫也被稱為“新生兒”肺葉氣腫或“嬰幼兒”肺葉氣腫，而不宜稱為“先天性”肺葉氣腫。

　　其特征是：一葉或一段肺組織過度膨脹，壓迫正常肺組織縱隔器官及心血管系統，是造成嬰幼兒急性呼吸窘迫的常見病因之一。

　　2.特異性肺氣腫(Swyer-James綜合征)

　　Swyer和James(1953)，首先報道此病，為1例6歲男孩。1954年，Macleod報告了9例成人的類似患者，故此病也被稱Macleods綜合征或M-S-J綜合征。

　　僅見于新生兒或幼兒，1/3病例出生后即刻發病，50%發生在出生后1個月，僅5%在出生后6個月發病，男多于女。

　　常見于雙肺上葉(以左上肺葉最多見)，其次為右肺中葉，下葉少見。
 

 

　　【發病機制】

　　1.先天性肺葉氣腫

　　過度膨脹的原因和發病機制有很多，這種病被看成是臨床病理綜合征可能要比看成單一病變要好。

　　原發的病變可能在葉支氣管內(導致部分梗阻和繼發膨脹)或在肺實質內，前者占約50%。

　　2.特異性肺氣腫

　　其與先天性肺葉氣腫不同，可見于小兒或成人;可為一葉或一側肺，是一種不同于其他肺透明膜病的獨立綜合征。

　　Swyer認為：此病是由于后天性肺的廣泛性疾病導致右肺動脈功能不全，病因不明確，可能與病毒感染有關，也可能為先天性或后天性某種因素造成。

　　【癥狀表現】

　　1.先天性肺氣腫

　　癥狀表現分為早發和遲發兩種類型，僅5%的病人出生后6個月發病，半數病人出生后第1個月發生呼吸窘迫。

　　很少人無癥狀，典型的早發癥狀起于出生后第4天至數周，癥狀進展極快，表現為進行性呼吸困難、吸氣和呼氣性哮鳴音、心動過速、發紺等。

　　體征有：胸廓不對稱，患側胸廓飽脹，叩診呈清音、呼吸音減弱，氣管、縱隔健側移位，類似氣胸。遲發癥狀為反復呼吸道感染。

　　查體：患側胸廓膨隆，叩診反響增強，聽診呼吸音減弱，可能聞及喘鳴音或啰音。

　　2.特異性肺氣腫

　　可見于兒童及成人，臨床表現輕重不一，輕者可無癥狀，重者可咳嗽、咳痰、呼吸困難或反復呼吸道感染和大咯血。體檢所見與先天性肺葉氣腫相似。
 

 

　　【臨床檢查】

　　1.放射學檢查

　　單側肺氣腫可見病變上葉多見，以左側為主，下葉極少見。

　　單側肺氣腫的特征為單葉肺透亮度增加、血管紋理減少、患葉體積明顯增大、鄰近健肺受壓、不張，縱隔健側移位、膈肌下移或正常，透視可見縱隔吸氣時移向患側，呼氣向健側移位。

　　特異性肺氣腫X線表現為患肺透亮度增加、肺門血管紋理減少。支氣管造影：支氣管近端充盈，遠端細小，5～6級以下支氣管不充盈。

　　透視見：吸氣時縱隔患側移位，患側膈肌活動度減弱，患肺容積不隨呼吸運動而改變。

　　2.心血管造影

　　單側肺氣腫可見異常血管或心臟畸形，放射性核素肺掃描可見患葉血液灌注減少，支氣管鏡及支氣管造影用以除外其他病變。

　　肺動脈造影：患側肺動脈細小，外周血管稀少。放射性核素檢查：患肺灌注顯著減少。

　　3.支氣管鏡檢查

　　支氣管黏膜充血、水腫、變厚等急、慢性炎癥表現。

　　4.肺功能檢查

　　提示通氣功能障礙。
 

 

　　【診斷方法】

　　結合臨床表現和X線檢查單葉肺透亮度增加、血管紋理明顯散開和稀薄，可明確診斷單側肺氣腫。

　　對于單側肺氣腫而年齡稍大的兒童患者可行支氣管鏡檢查以排除氣管內病變。放射學的重要特征是而有血管紋理可區別于肺大皰。

　　【疾病鑒別】

　　單側肺氣腫注意與肺不張鑒別，肺葉氣腫與肺不張，代償性肺氣腫的差別在于后者患側膈肌升高，縱隔患側移位。

　　放射學的重要特征是單葉肺透亮度增加，血管紋理明顯散開和稀薄，根據有血管紋理可區別于肺大皰。

　　【并發癥】

　　1.自發性氣胸

　　自發性氣胸并發于阻塞性肺氣腫者并不少見，多因胸膜下肺大皰破裂，空氣泄入胸膜腔所致。

　　若患者基礎肺功能較差，氣胸為張力性，即使氣體量不多，臨床表現也較重，必須積極搶救不可掉以輕心。

　　單側肺氣腫患者肺野透亮度較高，且常有肺大泡存在，體征不夠典型，給局限性氣胸的診斷帶來一定困難。
 

 

　　2.呼吸衰竭

　　阻塞性肺氣腫往往呼吸功能嚴重受損，在某些誘因如呼吸道感染、分泌物干結潴留、不適當氧療、應用靜脈劑過量、外科手術等的影響下，通氣和換氣功能障礙進一步加重，可誘發呼吸衰竭。

　　【治療方法】

　　1.先天性肺氣腫

　　部分病人不需手術治療而自行緩解癥狀。非手術治療的死亡率近50%。因其嚴重影響心、肺功能，常須急診手術。

　　手術危險性較大，特別是在正壓通氣開始至取出患肺前的時段，故必須盡快開胸、盡快取肺。患肺切除后預后好，手術死亡率<5%。

　　2.特異性肺氣腫

　　保守治療以解痙、消炎為主，與先天性肺葉氣腫相似，癥狀重者手術切除，預后佳。

　　【預防預后】

　　1.預防

　　單側肺氣腫患者應避免感冒，防止著涼。

　　2.預后

　　心肺功能不全者預后不良。

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