肺假性淋巴瘤,又稱結節性淋巴組織樣增生,系指肺內局部淋巴組織增生性疾病,通常呈單個結節,且限于單個肺葉內。少數患者在病變部位先前有肺炎史。多數病人無臨床癥狀,或僅有輕度咳嗽和胸痛,通常在肺部X線檢查時發現,一般病程較長。
目錄
1.流行病學
2.發病原因
3.發病機制
4.癥狀表現
5.臨床檢查
6.診斷方法
7.疾病鑒別
8.并發癥
9.治療方法
10.預防預后
【流行病學】
肺假性淋巴瘤主要發生在40歲以上成年人。無性別差異。
【發病原因】
肺假性淋巴瘤的病因及發病機制至今不清楚。目前認為可能與免疫反應異常有關,屬于自身免疫性疾病。另外,也有研究認為藥物苯妥英鈉的應用及病毒感染有關。
【發病機制】
肺假性淋巴瘤為黃褐色,與周圍組織有清楚的分界。病灶內纖維化可引起組織向腫塊中心收縮。顯微鏡檢的主要特征是細胞成分的異質性和不同視野呈不同的變化。
Russell體和生發中心可以很顯著。浸潤細胞主要包括淋巴細胞、漿細胞,偶為上皮樣的組織細胞,并形成肉芽腫。在大約1/3病人中見到巨細胞。
有易變化的瘢痕,在外觀上可以為細胞和成纖維細胞的瘢痕,或為無細胞透明瘢痕??梢猿霈F淀粉樣蛋白和非嗜剛果紅的淀粉樣物質。
在病灶邊緣找不到賦予淋巴細胞性淋巴瘤特征的單形性淋巴細胞聚集的蹤跡??梢姷綁乃?。
【癥狀表現】
少數肺假性淋巴瘤患者在病變部位先前有肺炎史。多數病人無臨床癥狀,或僅有輕度咳嗽和胸痛。通常在肺部X線檢查時發現。一般病程較長,有報道,確診后數年可無變化。
【臨床檢查】
1.實驗室檢查
部分病人伴有異常的免疫球蛋白血癥,血清IgM升高,達正常人的7~8倍。
2.病理檢查
通常在剖胸時得到活檢標本,可作病理檢查。顯微鏡下呈明顯的混合性細胞浸潤和不同程度纖維化,且不同視野上組織學表現不一樣,但有明顯的中心愈合的(瘢痕)傾向。偶爾見到肉芽腫。
3.胸部X線檢查
顯示肺內單個結節或浸潤成局限性實變,邊緣清楚,有支氣管充氣征,而肺門和縱隔淋巴結腫大罕見;
出現淋巴結腫大往往增加該病惡變的可能性。胸片上極少見到胸腔積液。免疫標記物測定顯示多克隆型染色。
【診斷方法】
由于肺假性淋巴瘤僅是個病理學診斷疾病,因此必須依靠活檢標本作出診斷。
【疾病鑒別】
假性淋巴瘤與低度惡性淋巴瘤很難區分,且必須有輔助的技術如免疫顯型測定和基因重排檢查確診。
【并發癥】
這樣的病癥可以出現持續發燒,點狀出血,肝脾腫大,骨痛,呼吸急促,昏迷,劇烈疼痛,咳嗽,咳嗽,發燒,嘔吐,便血,乏力,疼痛,敗血癥,鼻出血,惡心,耳鳴,肝腫大,高尿酸血癥,骨質酥松等問題,關鍵在于肺部疾病伴隨性發生,注意觀察一下呼吸道的疾病。
【治療方法】
肺假性淋巴瘤是良性疾病,但現在傾向于認為是低度惡性腫瘤。切除病灶,最大限度地保留正常肺組織是假性淋巴瘤的首選治療方法。
雖然在切除術后很少需用化療和放療,但是對手術切除的病人需要密切隨訪以警惕復發或發生其他的淋巴細胞增生性疾病。
【預防預后】
1.肺假性淋巴瘤預防
體免疫功能異常、自身免疫性疾病、器官移植后長期大量應用免疫抑制藥物、老齡化很可能是近年來淋巴瘤發病率明顯增加的重要原因。
放射線、殺蟲劑、除草劑、染發劑、重金屬、苯等物理因素和化學品也可能與淋巴瘤的發病相關。目前尚未發現淋巴瘤有非常明顯的遺傳傾向和家族聚集性。
2.預后
本病為良性病,手術效果滿意,但約半數患者可以發展為惡性淋巴瘤?;熀头暖熅墒狗渭傩粤馨土霭l展為惡性淋巴瘤。
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