肺泡微結石癥的癥狀表現及其治療方法有哪些？

　　肺泡微結石癥，是一種罕見的存在于肺泡內的無數個微結石疾病。臨床主要表現為呼吸困難、發紺、咯血和杵狀指趾形成。患者也可無癥狀，亦可為特有的臨床表現和X線不一致現象。

　　目錄

　　1.流行病學

　　2.發病原因

　　3.發病機制

　　4.癥狀表現

　　5.臨床檢查

　　6.診斷方法

　　7.疾病鑒別

　　8.并發癥

　　9.治療方法

　　10.預防預后

　　【流行病學】

　　肺泡微結石癥可發生于任何年齡。文獻報道，從嬰幼兒到90歲均有發病。但多數發生于20～30歲。

　　國外報道女性多于男性，女性約占60%;而國內報道相反，男∶女為3∶1。有報道本病有一定區域性，舉出土耳其發病較高為例證。

　　疾病呈慢性漸進性發展。早期可無任何癥狀，于常規體檢時發現。

　　【發病原因】

　　肺泡微結石癥的病因不明。

　　1.可能是全身代謝性疾病的肺部表現，在血液檢查時鈣、磷指標均正常。從肺組織中未分離出相關病毒。

　　2.可能為常染色體隱性遺傳。根據分子遺傳學理論，生物的性狀與生物的新陳代謝息息相關，任何代謝過程都是生化過程，生物的遺傳特性取決于染色體DNA鏈上核苷酸的排列順序。

　　本病肺泡內產生廣泛的鈣、磷小體沉積，可能因生化調控基因“失控”所致。如果遺傳基因或密碼發生微小錯誤，突變基因就可通過近親配子的親代傳給子代。

　　3.本病也可能是先天性肺內鈣、磷代謝異常所致。
 

　　【發病機制】

　　肺泡微結石癥主要侵犯肺臟，鏡檢：肺臟變硬，呈實體狀，重量增加，有的達4000克，從胸腔取出肺臟不萎陷，放入水中則下沉，切開肺臟，有沙粒摩擦感，露出彌漫分布的細沙粒結石，沙粒結石以雙肺底部較多，但嚴重者80%肺泡內都有這樣的結石。

　　鏡下檢查：微結石的直徑0.02～3mm，30%～80%的肺泡內含有洋蔥皮樣物體，大部分呈致密性鈣化，單個結石呈圓形同心板狀結構，用SE或PAS染色，中央部染色較深暗;

　　結石的主要成分是磷酸鈣鹽和小量的碳酸鈣鹽，結石之間有纖維索條狀組織間隔，結石周圍可見巨噬細胞浸潤;

　　早期一般無炎癥反應，晚期則可見不同程度的白細胞浸潤，部分可看到不同程度的肺間質纖維化。

　　【癥狀表現】

　　大多數患者在發病前無癥狀，常在體檢時發現。可形成特有的臨床表現和X線不一致現象，嚴重者感呼吸困難、發紺、咯血和杵狀指趾形成。

　　少見咳嗽、咳痰，有些患者可咳出微結石。肺底呼吸音減低，甚至出現呼吸衰竭、右心室肥厚、心功能不全。

　　【臨床檢查】

　　1.實驗室檢查

　　痰液或支氣管肺泡灌洗液(BALF)或可查見微結石。
 

　　2.其他輔助檢查

　　(1)影像學檢查

　　診斷本病的主要方法為影像學檢查。X線主要表現為兩肺彌漫分布的細砂樣微結石陰影。可伴胸膜增厚，可能是微結石在胸膜下肺實質沉積的視覺作用，產生鄰近胸膜的致密白線，而非真正的胸膜增厚。隨訪胸片可見微結石大小的增加。

　　胸膜下肺大皰破裂可產生自發性氣胸，肺內肺大皰破裂可產生間質肺氣腫。用99m TC磷閃耀掃描檢查時，如果發現微結石攝取示蹤劑，表明存在通過肺泡毛細血管膜的活動性代謝性交換。

　　(2)肺功能檢查

　　肺功能發生漸進性變化。肺功能早期無異常，可逐漸出現換氣功能障礙、彌散功能減退、低氧血癥。病情加重可出現限制型通氣功能障礙。晚期可出現呼吸衰竭。

　　【診斷方法】

　　根據病史、典型的X線表現(臨床表現和X線的不一致)，診斷本病一般不難。少病人需要經痰液、支氣管肺泡灌洗獲得結石或經纖維支氣管鏡肺活檢來證實。

　　【疾病鑒別】

　　有些疾病X線上也出現類似的肺彌漫性小結節或粟粒狀陰影，需與之進行鑒別診斷。

　　1.粟粒型肺結核

　　有結核中毒癥狀，胸片X線示急性期呈現彌漫分布的大小、密度、分布三均勻的、邊緣清楚的粟狀陰影，但密度比肺泡微石低;亞急性和慢性血行播散型肺結核，兩上中肺野有大小不等、密度不均的病灶與肺泡微結石分布不同。
 

　　2.塵矽肺

　　有硅塵吸入史。肺部X線示結節大小不等，夾雜纖維網狀陰影。病變與支氣管走向一致。I期矽肺有肺門淋巴結腫大;Ⅲ期矽肺可見兩肺上部常出現融合性的矽結節陰影。

　　3.特發性肺含鐵血黃素沉著癥

　　多見于兒童，有反復咯血、氣急、發熱、發紺等癥狀。兩肺X線見密度較淡的大小不等的結節狀陰影或片狀浸潤，停止咯血后，陰影可吸收，也可留下少量網狀、纖維狀陰影。

　　【并發癥】

　　經過幾年，十幾年或數十年后，逐漸發展為肺動脈高壓，慢性肺心病和呼吸衰竭。

　　【治療方法】

　　尚無特效治療方法，支氣管肺泡灌洗療效不明顯。為避免氣急，日常生活中應減少運動量或降低勞動的強度，防治呼吸道和肺部感染。

　　【預防預后】

　　1.肺泡微結石癥的預防

　　避免或減少粉塵、煙霧吸入，避免主動和被動吸煙，以免肺部損害加重。預防和及時治療上、下呼吸道感染。發紺時給予家庭氧療，以延緩肺動脈高壓和慢性肺心病的發生。

　　2.預后

　　部分患者在數年后出現肺心病、呼吸衰竭。

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