腹裂多發生在新生兒中的原因是什么呢？腹裂的治療方法

　　腹裂(gastroschisis)是一種罕見的腹壁發育缺陷,在臍旁留有全層腹壁缺損、有內臟自缺損處脫出。其發病率各家統計差別較大，但多好發于低體重兒，男嬰較女嬰多。可并發腸缺血、腸壞死、硬腫癥等。

　　目錄

　　1.流行病學

　　2.發病原因

　　3.發病機制

　　4.疾病別名

　　5.癥狀表現

　　6.臨床檢查

　　7.診斷方法

　　8.疾病鑒別

　　9.并發癥

　　10.治療方法

　　11.預后預防

　　12.相關藥品

　　【流行病學】

　　腹裂發生率約為1/3萬，是臍膨出的1/10～1/5。男嬰較女嬰多，其比例為2∶1或3∶2。多見于早產兒，Moore等人報道273例腹裂病兒中59%為早產兒。

　　出生低體重者多見，有人報道一組腹裂病兒中出生體重低于2500g者占67%。無家族遺傳因素。

　　【發病病因】

　　腹裂發生的時間,是在胚胎早期，還是生前不久發生的發育障礙,目前尚有爭議。

　　1.側襞(右側襞多見)發育不全說

　　多數學者認為腹裂是胚胎早期形成腹壁的兩個側襞(右側襞多見)發育不全所致，腹壁在胚胎早期由4個中胚層皺襞形成，即頭襞、尾襞和兩側襞，4個皺襞同時發展,最后在中央會合形成臍環。

　　如果在腹壁形成過程中，由于某種因素的影響，頭、尾兩襞已于中央會合，而兩側皺襞之一發育不全，致使腹裂在該側臍旁發生。有作者認為該處腹壁薄弱,有臍動脈通過,容易受到損傷。

　　2.臍靜脈血供障礙說

　　有作者認為腹裂是右臍靜脈內旋時有血循環障礙所致;Hoyme(1981)提出，腹裂的發生可能是由于1～2支臍腸系膜動脈過早的退變，導致腹壁缺血造成腹壁發生缺損。
 

 

　　【發病機制】

　　腹裂患兒有正常的臍和臍帶，腹壁裂口可位于臍旁左側或右側，絕大多數(約80%)位于右側，有人認為這可能與右側臍靜脈萎縮有關。

　　病兒多伴有消化道畸形，如腸旋轉不良、短腸畸形、小腸與結腸有共同系膜或Meckel憩室等。

　　【疾病別名】

　　腹裂畸形

　　【癥狀表現】

　　由于近年來B超診斷的進步，在產前多可做出診斷。此類病兒多為低體重兒，在出生后即可發現腸管自臍旁腹壁缺損處脫出，腸系膜游離，腸管充血、水腫、增厚，表面覆有纖維素性滲出物，腸管彼此粘連。

　　由于病兒哭鬧、吞氣、腸管脫出逐漸增多且充氣擴張。如合并腸管嵌頓，腸系膜扭轉，則腸管有血運障礙，甚至壞死。臍帶位于腹壁缺損的一側，與缺損間有正常皮膚相隔。

　　由于內臟外露、體液丟失，患兒有不同程度的低體溫和脫水，甚至發生酸中毒。

　　【臨床檢查】

　　實驗室檢查

　　1.血氣分析 主要表現為低氧血癥和代謝性酸中毒。

　　2.血生化檢查 常有低血糖，尿素氮升高。

　　輔助檢查

　　近年來通過超聲波檢查，可于產前作出腹裂畸畸形的診斷。檢查時可見胎兒腸管脫出，于腹壁外漂浮于羊水中，而且可以觀察到腸管的擴張程度及腸壁增厚。
 

 

　　【診斷方法】

　　根據胃腸道自腹部裂口脫出，腹裂的診斷并不困難。

　　【疾病鑒別】

　　應與臍膨出相鑒別。臍膨出的表面有囊膜包被，無正常臍部結構，而腹裂病兒的臍、臍帶的位置和形態均正常，在臍的一側留有腹壁全層缺損,腹內臟器自臍旁腹壁裂縫突出腹外。

　　特別是當脫出腸管水腫、增厚，表面有炎性滲出物覆蓋時，易與囊膜破裂的臍膨出混淆

　　【并發癥】

　　1 、腸缺血和腸壞死

　　由于腸系膜長時間受壓迫致使淋巴和血液循環障礙，嚴重血循環障礙者腸管可發生壞死或穿孔。

　　2、 硬腫癥

　　腹裂患兒多為早產兒和低出生體重兒，散熱較一般嬰兒多，而機體的棕色脂肪又少，故易發生棕色脂肪產熱過程受抑制，出現低體溫。

　　再加上新生兒本身皮下脂肪組織中含飽和脂肪酸多，熔點高，易于凝固而引起皮膚硬腫。

　　此時患兒體溫<35℃，哭聲弱，吸吮無力，反應差;皮膚涼，皮下脂肪變硬，水腫，觸之似硬象皮樣，嚴重時肢體僵硬，可有凹陷性水腫。皮膚顏色蒼白或暗紅色。
 

 

　　【治療方法】

　　1、減少生產過程的損害，生后及時修復

　　腹裂手術越早越好。母親懷孕期間常規B超診斷檢查時可以診斷胎兒腹裂畸畸形，但單純B型超聲檢查不能作為剖腹術的指征。

　　2、手術修補

　　手術目的是使腹壁完全閉合。常用的術式有：一期修補術、二期皮瓣修補術、分期硅袋修補術和部分腸管切除關腹術。一般可根據腹腔發育情況和脫出腸管的多少來選擇手術方式。

　　以選用氣管插管麻醉以防止誤吸，并在術中可使腹肌松弛較好。手術時先輕柔清除腸管表面的纖維素性滲出物，注意勿損傷腸壁。

　　然后仔細檢查脫出的腸管有無壞死、穿孔、狹窄或閉鎖等病變。如發現上述病變應先行處理，再根據脫出器官的多少及腹腔容積選擇適當的術式。

　　3、術后管理

　　(1)呼吸循環管理：因術后腹壓較高，腹式呼吸受限，易致呼吸循環衰竭。在此期間應繼續用肌肉松弛劉，同時做輔助呼吸.改善循環灌流并保持呼吸乎穩。
 

 

　　(2)預防感染：由于腸管長期浸泡在羊水中及暴露于體外，術前均有不同程度的污染，以及應用滌綸織物所引起的異物刺激反應，切口局部易發生感染，甚至裂開。

　　為了減少感染，手術結束前用抗生素溶液沖洗腹腔;縫合腹壁時皮下放置引流條;術前給廣譜抗生素;滌綸織物應盡早除去。

　　(3)營養維持：術后腸道功能恢復較慢，一般須經數周，待腸壁水腫和膿苔吸收后才逐漸恢復功能。因此在術后早期不能經口進食，應經靜脈給予高營養液2～5周。

　　【預后預防】

　　以往腹裂病兒的病死率高達50%以上，一般認為治愈率的高低與病兒出生體重和伴發畸形有關，即嬰兒體重越低，伴發畸形越嚴重，病死率越高。

　　近年來由于早期(包括產前)可以得到診斷，以及圍術期處理理論和技術的迅速發展，特別是對呼吸和體溫調節的管理及營養支持療法的廣泛應用，腹裂病兒術后的成活率已提高到90%以上。

　　腹裂病兒往往早產、出生體重多較低，術后腸道功能恢復緩慢，因而在嬰兒期生長較正常兒緩慢，以后智力和體力發育逐漸正常。

　　【相關藥品】

　　尿素、氧、腎上腺素

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