正常的二尖瓣關閉功能取決于瓣葉、瓣環、腱索、乳頭肌、左心室這5個部分的完整結構和正常功能。這5個部分中的任一部分發生結構和功能的異常均可引起二尖瓣關閉不全。輕度反流,患者僅有輕微勞力性呼吸困難。重度反流(如乳頭肌斷裂),很快出現急性左心衰竭,甚至心源性休克。
目錄
1.流行病學
2.發病原因
3.發病機制
4.癥狀表現
5.臨床檢查
6.診斷方法
7.疾病鑒別
8.并發癥
9.治療方法
10.預防預后
【流行病學】
在我國器質性二尖瓣閉合不全病變中以風濕性最為常見,約占二尖瓣閉合不全患者的1/3。其中約50%以上合并二尖瓣狹窄,男多于女。
【發病原因】
二尖瓣閉合不全是由于風濕熱反復發作導致瓣膜增厚、瘢痕形成和瓣葉攣縮,以及腱索粘連、斷裂和乳頭肌瘢痕形成和縮短,使瓣膜運動受限影響其閉合。通常無瓣膜鈣化沉積或僅有輕度鈣質沉積。
【 發病機制】
二尖瓣結構包括瓣葉、瓣環、腱索與乳頭肌。二尖瓣的功能尤其是關閉功能有賴于上述各部分的結構完整與功能協調。當上述中任何一部分的器質性損害或功能失調,均可引起關閉不全,導致左心室收縮期血液反流,形成二尖瓣關閉不全,或稱二尖瓣反流。
正常柔軟的二尖瓣前、后葉有約1/3的瓣葉在收縮期貼合,由乳頭肌收縮及腱索拉緊而維持良好的關閉狀態。
【癥狀表現】
1.癥狀
(1)急性 輕度反流,僅有輕微勞力性呼吸困難。重度反流(如乳頭肌斷裂),很快出現急性左心衰,甚至心源性休克。
(2)慢性 輕度二尖瓣關閉不全病人,可長期沒有癥狀。當左心功能失代償時,病人出現乏力、心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等因心排血量減少導致的癥狀。隨后,病情加重,出現端坐呼吸、夜間陣發性呼吸困難,甚至急性肺水腫,最后導致肺動脈高壓,右心衰。
2.體征
(1)聽診 心尖部收縮期雜音是二尖瓣關閉不全最主要的體征,典型者為較粗糙全收縮期吹風樣雜音,多向腋下及左肩胛間部傳導,后瓣受損時可向心底部傳導。二尖瓣脫垂時只有收縮中晚期雜音。P2亢進、寬分裂。
(2)其他 心尖搏動增強,向下移位;心尖區抬舉樣搏動及全收縮期震顫。并發肺水腫或右心衰時,出現相應體征。
【臨床檢查】
1.影像學檢查
(1)X線檢查 急性者心影正常或左房輕度增大不明顯。慢性者可見左房、左室擴大,肺淤血,間質肺水腫征??梢姸獍戥h和瓣膜鈣化。
(2)超聲心動圖 脈沖多普勒和彩色多普勒顯像可確診并評估二尖瓣反流程度。M型和二維超聲心動圖可觀測房室大小、瓣葉形態及運動,明確病因。
2.其他檢查
(1)心電圖 急性者心電圖正常,竇性心動過速常見。慢性重度者可出現左房增大、左室肥厚或非特異性ST改變;房顫常見。
(2)心導管 用于臨床表現與非侵入性檢查結果不相符;或術前需要精確評估反流程度;或需要排除冠心病時。
【診斷方法】
根據其臨床表現,凡具有二尖瓣關閉不全的特征性體征,即心尖區有一響亮(≥3/Ⅵ)、較粗糙、音調高、時限較長的全收縮期吹風樣雜音伴亢進的S3;結合實驗室檢查,尤其是超聲心動圖檢測,不僅對二尖瓣關閉不全可作定性診斷,而且對反流程度作出半定量診斷。
【疾病鑒別】
三尖瓣關閉不全、室間隔缺損、主動脈狹窄、左右室流出道梗阻均可出現收縮期雜音,應注意鑒別,超聲心動圖是診斷和評估二尖瓣反流最精確的無創檢查方法。
【并發癥】
1、感染性心內膜炎
輕、中度二尖瓣關閉不全最危險的并發癥是感染性心內膜炎,可使心功能急劇惡化,較單純性二尖瓣狹窄為多見。
2、心房顫動和動脈栓塞
心房顫動和動脈栓塞主要見于晚期二尖瓣關閉不全,常合并有二尖瓣狹窄。
【治療方法】
1.藥物治療
(1)急性 治療目標為減少反流量、恢復前向血流、減輕肺淤血。硝普鈉可同時擴張小動脈、小靜脈,降低前、后負荷,應首選。低心排時,可聯用正性肌力藥(如多巴酚丁胺)或使用主動脈球囊反搏(IABP)。當病因為感染性心內膜炎、缺血性心臟病時,同時給予病因治療。
(2)慢性 根據臨床癥狀酌情給予利尿、擴血管、強心治療。房顫者抗凝治療同二尖瓣狹窄。
2.手術治療
臨床癥狀,左心室大小及左心功能是考慮是否手術的決定因素。手術指征的一般原則:
(1)無癥狀的中度MR病人 符合以下任何一種情況即應手術:①心功能減退,EF50mm,LVEDD>70mm。③活動受限,活動后肺嵌壓出現異常升高。④肺動脈高壓(靜息肺動脈壓>50mmHg;運動后>60mmHg)。⑤房顫。
(2)有癥狀 不論心功能正常與否均應手術。如EF<0.3,視病人具體情況處理。
【預防預后】
風濕性心臟病二尖瓣關閉不全多在20年后才出現癥狀。輕度二尖瓣關閉不全可能一生無癥狀。反復風濕活動、感染性心內膜炎或發生心房纖顫可使關閉不全加重。
一組不同病因的二尖瓣關閉不全,藥物治療5年和10年生存率分別為80%和60%。二尖瓣狹窄合并關閉不全的預后差,5年和10年的生存率分別為67%和30%。
風濕性心臟病是可以預防的,如果能有效地控制甲鏈咽炎的感染,就不會得風濕熱、風心病就不會發生。
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