肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的發(fā)病原因及其癥狀表現(xiàn)有哪些？

　　肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhans cell histiocvtosis)，以前包括在組織細(xì)胞增生癥X(HX)之中，目前認(rèn)為Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)更為合宜。表現(xiàn)為嬰幼兒的播散性急性病變、慢性多灶性病變以及進(jìn)展緩慢的局灶性病變(嗜酸細(xì)胞肉芽腫)。

　　目錄

　　1.流行病學(xué)

　　2.發(fā)病原因

　　3.發(fā)病機(jī)制

　　4.癥狀表現(xiàn)

　　5.臨床檢查

　　6.診斷方法

　　7.疾病鑒別

　　8.并發(fā)癥

　　9.治療方法

　　10.預(yù)防預(yù)后

　　【流行病學(xué)】

　　肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的別名：肺嗜酸細(xì)胞增多癥;肺嗜酸性細(xì)胞增多癥;嗜酸細(xì)胞性肺炎。

　　肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥確切發(fā)生率尚不清楚。很可能有些病例誤診為特發(fā)性肺纖維化(IPF)。LCH沒有職業(yè)和地理分布傾向。

　　值得注意的是幾乎所有報告病例均有吸煙史。因此認(rèn)為吸煙可能是一病因因素。肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥可發(fā)生于任何年齡組，但大多見于年輕人(20～40歲)。

　　種族因素在發(fā)病機(jī)制中有重要作用，白種人比非洲和亞洲后裔發(fā)病多，后者本病罕見。有報道肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥與很多惡性腫瘤相關(guān)，而且可能是一種癌前病變。

　　【發(fā)病原因】

　　肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥為病因不明的過敏反應(yīng)性疾病，亦可能為病毒感染性疾病。

　　【發(fā)病機(jī)制】

　　肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥發(fā)病機(jī)制不清，然而幾乎均有吸煙史這一事實(shí)提示吸煙可能為病因。

　　本病發(fā)病機(jī)制的一個假說(鈴蟾肽假說)認(rèn)為，鈴蟾肽樣肽產(chǎn)生增加發(fā)揮重要作用，鈴蟾肽是由神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞產(chǎn)生的一種神經(jīng)肽。

　　吸煙者肺臟中這種細(xì)胞增加，鈴蟾肽樣肽能趨化單核細(xì)胞，促進(jìn)上皮和成纖維細(xì)胞有絲分裂，以及刺激細(xì)胞因子產(chǎn)生。

　　因此這幾種顯著特征支持有關(guān)這些肽類在LCH的炎癥和纖維化中發(fā)揮作用這一假說。

　　煙草糖蛋白和其他調(diào)節(jié)糖肽(如粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子GM-CSF)可能在LCH發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮潛在的重要作用。
 

 

　　【癥狀表現(xiàn)】

　　肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥臨床表現(xiàn)多種多樣：有的因氣胸、或出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)和全身癥狀行胸部X線檢查而偶然發(fā)現(xiàn)。

　　病人常表現(xiàn)為干咳(50%～70%)、呼吸困難(40%)、胸疼(10%～21%)、疲勞(30%)、體重下降(20%～30%)以及發(fā)燒(15%)。50%病人有鼻炎病史。

　　25%病人可出現(xiàn)反復(fù)的胸膜痛及自發(fā)性氣胸。在未出現(xiàn)氣胸情況下罕見有胸膜肥厚和積液。偶有咯血報道(13%)，此時應(yīng)注意是否合并感染(如曲菌)或腫瘤。

　　4%～20%病人可出現(xiàn)骨囊腫性損害，并產(chǎn)生局部疼痛或病理性骨折。由于未將全面骨檢查列為常規(guī)，所以發(fā)生骨損害病人的確切數(shù)量尚不清楚。

　　骨受累癥狀可在典型肺癥狀之前出現(xiàn)，也可以是LCH的唯一表現(xiàn)。影像學(xué)表現(xiàn)無診斷意義。在多數(shù)情況下骨損害為單發(fā)，而且主要累及扁骨。

　　中樞神經(jīng)受累表現(xiàn)為尿崩癥占15%，一般認(rèn)為其提示預(yù)后不良。物理檢查常不明顯，爆裂音和杵狀指(趾)皆不常見。

　　可發(fā)生繼發(fā)性肺動脈高壓;在進(jìn)展期可見肺心病的表現(xiàn)。常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查常沒有意義，而且周圍血嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。

　　【臨床檢查】

　　1.胸部X線

　　如果出現(xiàn)邊界不清小結(jié)節(jié)影(2～10mm)、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影、上野囊狀變或蜂窩肺、肺容積不變以及肋膈角不受累等聯(lián)合表現(xiàn)則對肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥診斷具有高度特異性。

　　典型的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影見于中上野，與病理結(jié)果相一致。肺總量多正常，但也可見肺過度充氣和肺容積縮小。
 

 

　　2.胸部CT檢查

　　當(dāng)一年輕吸煙者，同時出現(xiàn)中上野分布為主的多發(fā)囊腫和小結(jié)節(jié)影時非常具有特征性，可以考慮診斷肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。

　　3.磁共振(MRI)檢查

　　MRI在LCH應(yīng)用僅限于評估骨骼和CNS病變。

　　4.肺功能檢查

　　LCH病人可表現(xiàn)出各種形式的肺功能改變，包括正常、阻塞性、限制性或混合性。

　　當(dāng)出現(xiàn)氣道反應(yīng)性增高時則可能反映了有COPD共存。肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥出現(xiàn)典型的哮喘表現(xiàn)者不常見。

　　5.運(yùn)動試驗(yàn)

　　臨床上LCH病人通常表現(xiàn)為活動受限及運(yùn)動耐力下降，且與肺功能異常不成比例。

　　【診斷方法】

　　肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥可根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查做出診斷。

　　【疾病鑒別】

　　肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥首先與具有彌漫性結(jié)節(jié)類型的肺結(jié)節(jié)病相鑒別，其次與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、慢性外源性過敏性肺泡炎和彌漫性肺泡細(xì)胞癌相鑒別。
 

 

　　【并發(fā)癥】

　　肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥常并發(fā)氣胸和合并感染(如曲菌)或腫瘤。

　　【治療方法】

　　肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥自然病史差異很大，有些癥狀自然緩解，有些則進(jìn)展至終末期纖維性肺病。

　　多數(shù)病人繼續(xù)吸煙時病情進(jìn)展，而停止吸煙后病情緩解，所以應(yīng)強(qiáng)調(diào)患者戒煙。

　　皮質(zhì)激素在LCH治療中未顯出任何治療價值;細(xì)胞毒制劑可能對治療播散性病變有一定價值，但對肺HX病人未見到益處。

　　放射治療對骨病變可起緩解作用，對肺部表現(xiàn)無效。肺移植對于終末期病變可以考慮。

　　將來，基因、單克隆抗體以及以細(xì)胞因子為基礎(chǔ)的療法可望成為潛在治療手段。

　　因?yàn)楸静∮醒苁芾郏遗紶柍霈F(xiàn)肺動脈高壓，容易考慮到對有癥狀病人行血管擴(kuò)張劑治療，但這些療法仍是推測。

　　【預(yù)防預(yù)后】

　　1.肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的預(yù)防

　　由于吸煙與肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥有著密切相關(guān)性，因此對于此類病人應(yīng)盡最大努力勸阻病人戒煙。

　　2.預(yù)后

　　肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥多數(shù)預(yù)后良好，部分不治自愈，但累及多臟器者預(yù)后不佳。多數(shù)患者發(fā)展成彌漫性肺間質(zhì)纖維化，最后死于呼吸衰竭。

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