非特異性系統性壞死性小血管炎的癥狀表現及其治療方法！

　　非特異性系統性壞死性小血管炎，別名顯微鏡下多發性血管炎，它是一種較常見的壞死性血管炎，咯血、貧血是常見癥狀，本病腎臟損害率高且癥狀嚴重，常合并腎功能衰竭而造成病人死亡。

　　目錄

　　1.流行病學

　　2.發病原因

　　3.發病機制

　　4.癥狀表現

　　5.臨床檢查

　　6.診斷方法

　　7.疾病鑒別

　　8.并發癥

　　9.治療方法

　　10.預防預后

　　【流行病學】

　　非特異性系統性壞死性小血管炎是一種較常見的壞死性血管炎，在血管炎性疾病中其發病率僅次于Wegener肉芽腫。自1952年Zeek分類起逐漸發現了它的一些新的特征，從而逐步將其作為一個新的疾病種類。

　　特別是1982年Davis等發現抗中性粒細胞胞漿抗體后，對這一疾病有了新的認識，1994年Jennette根據壞死性血管炎病人ANCA陽性與否提出了一類新的血管炎-ANCA相關性血管炎。

　　它包括Wegener肉芽腫、顯微鏡下多發性血管炎和Churg-Strauss綜合征，這一概念經國內外眾多學者的實驗證實而被廣泛接受。

　　成為國內外血管炎研究的熱門課題，因為據一項英國的研究證實在所有壞死性血管炎病例中50%病人屬于ANCA相關性血管炎，國外一些專家已制定出新的診斷標準。

　　【發病原因】

　　非特異性系統性壞死性小血管炎的病因仍不清楚，可能與患者體內的免疫異常有關，也有認為與遺傳與環境因素及感染與疾病的發病相關。

　　【發病機制】

　　非特異性系統性壞死性小血管炎，既往亦稱顯微鏡下多發性微小動脈炎，現國際通用的病名為顯微鏡下多發性血管炎。

　　它是一種較常見的壞死性血管炎，主要病變為肺毛細血管炎，彌漫性肺泡出血，肺泡間隔及間質有中性粒細胞浸潤，可見紅細胞及核塵，部分小血管有血栓形成及纖維素樣壞死。
 

 

　　【癥狀表現】

　　非特異性系統性壞死性小血管炎的肺部病變發生率為20%～30%，臨床有典型的三聯癥：咯血、貧血和胸部X線片示肺泡出血征象。

　　咯血、貧血是常見癥狀，甚至可發生致命性的大咯血，同時由于肺部氣體交換障礙，病人可發生嚴重的低氧血癥，約12%病人因呼吸衰竭死亡。

　　非特異性系統性壞死性小血管炎的腎臟損害率高且癥狀嚴重，腎臟受損的表現要多于肺部表現，約70%有腎功能損害，常合并腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

　　【臨床檢查】

　　（1）實驗室檢查

　　1.血沉升高。C-反應蛋白升高。血紅蛋白降低。

　　2.支氣管肺泡灌洗液為血性液。巨噬細胞內有吞噬的含鐵血黃素。

　　3.抗中性粒細胞抗體近年來ANCA研究發展對提高本病的診斷率有了極大的幫助，對本病有意義的ANCA抗體為核周ANCA(P-ANCA)。

　　其抗原為髓過氧化酶(MPO)，其抗原抗體復合物為MPO-AN-CA，運用ELISA法和免疫熒光法結合可使MPA的診斷陽性率達到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA對確診MPA有非常高的價值。

　　（2）輔助檢查

　　胸部X線片示肺泡出血征象，雙側肺野呈模糊陰影，屬肺泡炎性和充血性病變，間質有浸潤性改變，病變為雙側對稱性變化。

　　肺活檢組織的主要病變為肺毛細血管炎，彌漫性肺泡出血，肺泡間隔及間質有中性粒細胞浸潤，可見紅細胞及核塵，部分小血管有血栓形成及纖維素樣壞死。
 

 

　　【診斷方法】

　　非特異性系統性壞死性小血管炎目前尚無統一標準，以下情況有助于顯微鏡下多血管炎的診斷：

　　1.中老年，以男性多見。

　　2.具有起病的前驅癥狀。

　　3.腎臟損害表現：蛋白尿、血尿或(及)急進性進行性腎功能不全等。

　　4.伴有肺部或者肺腎綜合征的臨床表現。

　　5.伴有關節、眼、耳、心臟、胃腸道等全身各器官受累表現。

　　6.P-ANCA陽性。

　　7.腎、肺活檢有助于診斷。

　　【疾病鑒別】

　　非特異性系統性壞死性小血管炎應與肺部感染和腫瘤、化學物吸入引起急性肺損傷相鑒別。

　　【并發癥】

　　非特異性系統性壞死性小血管炎常合并腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。
 

 

　　【治療方法】

　　非特異性系統性壞死性小血管炎的治療主要依據疾病的病變范圍、進展情況以及炎癥的程度來決定。

　　MPA的治療可以分為3個階段，第1階段為誘導緩解;第2階段為維持緩解，此階段可以中等量潑尼松治療并維持環磷酰胺治療12個月;

　　或換用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等維持緩解;第3階段為治療復發，服用磺胺類抗生素對防止復發有一定效果。

　　對于伴有肺出血的肺泡毛細血管炎的病情嚴重患者應聯合治療或行血漿置換治療。

　　【預防預后】

　　（1）非特異性系統性壞死性小血管炎的預防

　　1.年齡>60歲及腎功能中度以上受損者，環磷酰胺劑量降至25mg/d。

　　2.如血白細胞總數<4.0×109/L或中性粒細胞<2.0×109/L，則立即停用免疫抑制劑。

　　3.皮質激素開始用量要大，維持使用時可換用常效制劑或日間高低劑量交替使用。

　　（2）預后

　　非特異性系統性壞死性小血管炎病人可發生嚴重的低氧血癥，約12%病人因呼吸衰竭死亡。

　　本病腎臟損害率高且癥狀嚴重，腎臟受損的表現要多于肺部表現，約70%有腎功能損害，常合并腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

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