非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎的癥狀表現(xiàn)及其治療方法！

　　非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎，別名顯微鏡下多發(fā)性血管炎，它是一種較常見的壞死性血管炎，咯血、貧血是常見癥狀，本病腎臟損害率高且癥狀嚴(yán)重，常合并腎功能衰竭而造成病人死亡。

　　目錄

　　1.流行病學(xué)

　　2.發(fā)病原因

　　3.發(fā)病機(jī)制

　　4.癥狀表現(xiàn)

　　5.臨床檢查

　　6.診斷方法

　　7.疾病鑒別

　　8.并發(fā)癥

　　9.治療方法

　　10.預(yù)防預(yù)后

　　【流行病學(xué)】

　　非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎是一種較常見的壞死性血管炎，在血管炎性疾病中其發(fā)病率僅次于Wegener肉芽腫。自1952年Zeek分類起逐漸發(fā)現(xiàn)了它的一些新的特征，從而逐步將其作為一個(gè)新的疾病種類。

　　特別是1982年Davis等發(fā)現(xiàn)抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體后，對(duì)這一疾病有了新的認(rèn)識(shí)，1994年Jennette根據(jù)壞死性血管炎病人ANCA陽性與否提出了一類新的血管炎-ANCA相關(guān)性血管炎。

　　它包括Wegener肉芽腫、顯微鏡下多發(fā)性血管炎和Churg-Strauss綜合征，這一概念經(jīng)國(guó)內(nèi)外眾多學(xué)者的實(shí)驗(yàn)證實(shí)而被廣泛接受。

　　成為國(guó)內(nèi)外血管炎研究的熱門課題，因?yàn)閾?jù)一項(xiàng)英國(guó)的研究證實(shí)在所有壞死性血管炎病例中50%病人屬于ANCA相關(guān)性血管炎，國(guó)外一些專家已制定出新的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

　　【發(fā)病原因】

　　非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎的病因仍不清楚，可能與患者體內(nèi)的免疫異常有關(guān)，也有認(rèn)為與遺傳與環(huán)境因素及感染與疾病的發(fā)病相關(guān)。

　　【發(fā)病機(jī)制】

　　非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎，既往亦稱顯微鏡下多發(fā)性微小動(dòng)脈炎，現(xiàn)國(guó)際通用的病名為顯微鏡下多發(fā)性血管炎。

　　它是一種較常見的壞死性血管炎，主要病變?yōu)榉蚊?xì)血管炎，彌漫性肺泡出血，肺泡間隔及間質(zhì)有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可見紅細(xì)胞及核塵，部分小血管有血栓形成及纖維素樣壞死。
 

 

　　【癥狀表現(xiàn)】

　　非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎的肺部病變發(fā)生率為20%～30%，臨床有典型的三聯(lián)癥：咯血、貧血和胸部X線片示肺泡出血征象。

　　咯血、貧血是常見癥狀，甚至可發(fā)生致命性的大咯血，同時(shí)由于肺部氣體交換障礙，病人可發(fā)生嚴(yán)重的低氧血癥，約12%病人因呼吸衰竭死亡。

　　非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎的腎臟損害率高且癥狀嚴(yán)重，腎臟受損的表現(xiàn)要多于肺部表現(xiàn)，約70%有腎功能損害，常合并腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

　　【臨床檢查】

　　（1）實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1.血沉升高。C-反應(yīng)蛋白升高。血紅蛋白降低。

　　2.支氣管肺泡灌洗液為血性液。巨噬細(xì)胞內(nèi)有吞噬的含鐵血黃素。

　　3.抗中性粒細(xì)胞抗體近年來ANCA研究發(fā)展對(duì)提高本病的診斷率有了極大的幫助，對(duì)本病有意義的ANCA抗體為核周ANCA(P-ANCA)。

　　其抗原為髓過氧化酶(MPO)，其抗原抗體復(fù)合物為MPO-AN-CA，運(yùn)用ELISA法和免疫熒光法結(jié)合可使MPA的診斷陽性率達(dá)到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA對(duì)確診MPA有非常高的價(jià)值。

　　（2）輔助檢查

　　胸部X線片示肺泡出血征象，雙側(cè)肺野呈模糊陰影，屬肺泡炎性和充血性病變，間質(zhì)有浸潤(rùn)性改變，病變?yōu)殡p側(cè)對(duì)稱性變化。

　　肺活檢組織的主要病變?yōu)榉蚊?xì)血管炎，彌漫性肺泡出血，肺泡間隔及間質(zhì)有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可見紅細(xì)胞及核塵，部分小血管有血栓形成及纖維素樣壞死。
 

 

　　【診斷方法】

　　非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，以下情況有助于顯微鏡下多血管炎的診斷：

　　1.中老年，以男性多見。

　　2.具有起病的前驅(qū)癥狀。

　　3.腎臟損害表現(xiàn)：蛋白尿、血尿或(及)急進(jìn)性進(jìn)行性腎功能不全等。

　　4.伴有肺部或者肺腎綜合征的臨床表現(xiàn)。

　　5.伴有關(guān)節(jié)、眼、耳、心臟、胃腸道等全身各器官受累表現(xiàn)。

　　6.P-ANCA陽性。

　　7.腎、肺活檢有助于診斷。

　　【疾病鑒別】

　　非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎應(yīng)與肺部感染和腫瘤、化學(xué)物吸入引起急性肺損傷相鑒別。

　　【并發(fā)癥】

　　非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎常合并腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。
 

 

　　【治療方法】

　　非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎的治療主要依據(jù)疾病的病變范圍、進(jìn)展情況以及炎癥的程度來決定。

　　MPA的治療可以分為3個(gè)階段，第1階段為誘導(dǎo)緩解;第2階段為維持緩解，此階段可以中等量潑尼松治療并維持環(huán)磷酰胺治療12個(gè)月;

　　或換用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等維持緩解;第3階段為治療復(fù)發(fā)，服用磺胺類抗生素對(duì)防止復(fù)發(fā)有一定效果。

　　對(duì)于伴有肺出血的肺泡毛細(xì)血管炎的病情嚴(yán)重患者應(yīng)聯(lián)合治療或行血漿置換治療。

　　【預(yù)防預(yù)后】

　　（1）非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎的預(yù)防

　　1.年齡>60歲及腎功能中度以上受損者，環(huán)磷酰胺劑量降至25mg/d。

　　2.如血白細(xì)胞總數(shù)<4.0×109/L或中性粒細(xì)胞<2.0×109/L，則立即停用免疫抑制劑。

　　3.皮質(zhì)激素開始用量要大，維持使用時(shí)可換用常效制劑或日間高低劑量交替使用。

　　（2）預(yù)后

　　非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎病人可發(fā)生嚴(yán)重的低氧血癥，約12%病人因呼吸衰竭死亡。

　　本病腎臟損害率高且癥狀嚴(yán)重，腎臟受損的表現(xiàn)要多于肺部表現(xiàn)，約70%有腎功能損害，常合并腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

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