肺淀粉樣變性可以治愈嗎？它的的癥狀表現與鑒別及其治療方法有哪些？

　　肺淀粉樣變性是指一組表現各異的臨床綜合征，其共同特點為均具有細胞外淀粉樣物質沉積。發病年齡37～95 歲(平均65 歲)，主要癥狀為咳嗽、無痰或少痰、咯血和活動后氣促，肺功能一般不受損。

　　目錄

　　1.發病原因

　　2.發病機制

　　3.癥狀表現

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.疾病鑒別

　　7.并發癥

　　8.治療方法

　　9.預防預后

　　【發病原因】

　　支氣管肺淀粉樣變的病因尚未完全闡明。目前認為，占本病絕大多數的局灶性氣管支氣管和肺結節性淀粉樣變主要屬A1型，其淀粉樣物主要來源于免疫球蛋白。淀粉樣物在支氣管肺內過度沉積可能與以下因素有關：

　　1.支氣管相關淋巴組織(BALT)發生異常免疫反應，來自B淋巴細胞的漿細胞在局部呈過度的單克隆增殖和異變，生成結構異常或超出機體清除能力的過量正常免疫球蛋白及碎片，其降解產物形成相應的輕鏈片斷，于支氣管肺組織沉積為淀粉樣物。

　　2.由于肺局部的炎癥病變使血管通透性增高，循環血中有關蛋白前體大量從血管漏出，沉積于肺。漿細胞、吞噬細胞的聚集與激活反映了局部的炎癥反應。

　　3.原發性系統性淀粉樣變或合并于多發性骨髓瘤，骨髓漿細胞惡性增生(漿細胞病)，導致亞臨床型或臨床多發性骨髓瘤，伴AL原纖維肺內沉積。

　　4.繼發于慢性感染(結核病、化膿性骨髓炎、麻風病)，慢性炎癥(類風濕性關節炎、克羅恩病)或惡性腫瘤(霍奇金病、腎癌)等，較為少見。

　　5.家族常染色體顯性遺傳性和老年性淀粉樣變，淀粉樣物主要來自血漿甲狀腺素運載蛋白。其結構產生變異，由蛋氨酸取代纈氨酸，因而具有致淀粉樣變原性。

　　【發病機制】

　　在電鏡下淀粉樣物的95%由均一的晶狀原纖維組成，其余5%呈五角形中空的“炸面包圈”樣結構。原纖維系不同類型的蛋白質或多肽，直徑約10～15nm，長度不一，約8000nm。

　　在X線衍射下觀察原纖維由兩個亞單位組成，排列成β折疊層片狀，這可解釋剛果紅染色后在偏光鏡下呈雙折射體(取決于偏光鏡與晶軸的對向)。

　　而“炸面包圈”樣結構的化學物理特性在各種淀粉樣變中是相同的，它由可溶性循環血漿蛋白衍生而來，稱可溶性淀粉樣物蛋白，為肝細胞合成的產物，可能是淀粉樣物的支架結構。
 

 

　　【癥狀表現】

　　由于病變的類型和受累的器官不同，支氣管肺淀粉樣變的臨床表現多種多樣。以下按器官分述：

　　1.喉淀粉樣變

　　喉是呼吸道局灶性淀粉樣變最常見的部位。

　　2.氣管支氣管淀粉樣變

　　常見癥狀有呼吸困難或喘鳴，咳嗽，咯血和聲音嘶啞等。因氣道狹窄分泌物滯留常有繼發感染，此時咳嗽呈持續性，伴咳膿痰，可有發熱、肺部干濕啰音和白細胞增高。

　　支氣管阻塞可造成肺葉或肺段不張。病人可出現活動后氣短、呼吸困難，查體可見肺容積縮小征和局部呼吸音減低。

　　血管壁淀粉樣變導致血管脆性增加及收縮性減弱，且本病常伴凝血機制障礙，故咯血頗為常見。X檢查可顯示阻塞性肺炎，肺不張和氣道局灶性或彌漫性狹窄。

　　3.肺淀粉樣變

　　肺淀粉樣變可表現為單結節型(可演變為多結節)、多結節型、粟粒型(含融合結節型)或肺間質(肺泡隔)彌漫型。

　　【臨床檢查】

　　1.實驗室檢查

　　淀粉樣原纖維類型的鑒別可采用免疫熒光法和免疫組化法，免疫過氧化酶染化酶染色可鑒別淀粉樣物中和漿細胞中的lambda(λ)輕鏈和kappa(κ)輕鏈。
 

 

　　應用抗AL、AA蛋白和甲狀腺素運載蛋白單抗可確定多數病人的類型。也可用高錳酸鉀消除剛果紅染色法區別AA蛋白(能被消除)和AL(不能消除)。淀粉樣物化學抽提后行氨基酸測序，能更準確地判定類型。

　　2.輔助檢查

　　X線胸片對肺淀粉樣變有重要提示作用，可顯示病變的程度和類型，支氣管鏡檢查則可直觀氣管支氣管樹的形態改變并取活檢。

　　一旦支氣管肺淀粉樣變確診，還應檢查有無其他器官受累。可根據臨床癥狀作骨髓活檢、腹部皮下脂肪活檢、皮膚活檢、直腸黏膜活檢或腎組織活檢等，以確定是否為系統性淀粉樣變。

　　【診斷方法】

　　肺淀粉樣變性的疑診主要在于臨床醫師的熟悉程度和警覺性。對患有可能并發淀粉樣變的基礎疾病，無明顯誘因出現活動后氣促、聲嘶、咳嗽或咯血。

　　纖維喉鏡或支氣管鏡見氣道斑片狀肥厚或結節隆起，胸片示肺內孤立結節或網狀結節狀影或反復肺不張者，應考慮到本病，并積極作有關病理組織學檢查以明確診斷。

　　【疾病鑒別】

　　喉淀粉樣變須與喉部良、惡性腫瘤和喉返神經麻痹鑒別;氣管支氣管淀粉樣變應與支氣管結核及腫瘤鑒別;肺結節型淀粉樣變應與肺良、惡性腫瘤或轉移癌鑒別。

　　【并發癥】

　　肺淀粉樣變性可繼發肺部感染，全身衰竭。
 

 

　　【治療方法】

　　目前尚無特效治療方法。喉及氣管支氣管淀粉樣變可采用激光燒灼或經支氣管鏡小塊鉗夾治療，但有可能引起嚴重出血，應注意防范。

　　有報道用腔內放療并免疫抑制劑治療，在部分病人中取得良好療效，能顯著改善臨床癥狀。

　　對喉、氣管支氣管及肺局部腫塊狀(單個或多個結節型)淀粉樣變可采用手術切除，尤其是喉局部淀粉樣變可經1次或多次手術切除治愈。

　　但肺淀粉樣變常于術后數年內復發。對肺粟粒型和彌漫間質型尚無確切有效療法。腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、秋水仙堿有助于緩解病情。

　　有報道長期間歇并用潑尼松和氧芬胂(馬法蘭)或環磷酰胺，可顯著延長生存期。

　　秋水仙堿可能有抑制淀粉樣物沉積的作用，可服用至出現腹瀉、骨髓抑制等毒性反應，對慢性炎癥AA蛋白型效果較明顯。

　　對原發性及合并于多發性骨髓瘤的A1型淀粉樣變，二甲硫氧化物具有促使淀粉樣原纖維變性的作用，顯示較好的療效，可與環磷酰胺等烷化劑并用。

　　對繼發于其他疾病的淀粉樣變，應主要治療原發病。

　　【預防預后】

　　1.肺淀粉樣變性的預防

　　積極治療能誘發肺淀粉樣變性的原發病是最主要的預防措施。近年來并發于結核、化膿性疾病者已很少見，表明預防原發病是有效的。

　　2.預后

　　肺淀粉樣變性預后較好，有病例報道生存期達20年。

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