肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征(alveolar capillary block syndrome),是構(gòu)成氣體擴散面的肺泡-毛細(xì)血管的間壁發(fā)生了病變,使氧彌散能力減低的一組病征。
目錄
1.發(fā)病原因
2.發(fā)病機制
3.癥狀表現(xiàn)
4.臨床檢查
5.診斷方法
6.疾病鑒別
7.并發(fā)癥
8.治療方法
9.預(yù)防預(yù)后
【發(fā)病原因】
能導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管氣體彌散障礙的原因很多,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所致的肺間質(zhì)纖維化,硬皮病所致的肺損害,外源性肺泡炎,肺結(jié)節(jié)病,特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化,阻塞型細(xì)支氣管炎伴機化性肺炎,各種形式的肺內(nèi)肉芽腫性疾病,肺泡細(xì)胞癌,多發(fā)性肺動脈微血栓,肺內(nèi)含鐵血黃素沉積癥,肺泡蛋白沉積癥,各種藥物引起的肺間質(zhì)纖維化等均屬于該綜合征的范圍。
【發(fā)病機制】
肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征發(fā)病原因復(fù)雜,其發(fā)病機制還未完全闡述。
【癥狀表現(xiàn)】
除原發(fā)病的臨床表現(xiàn)外,發(fā)病較隱匿,進(jìn)展緩慢,進(jìn)行性呼吸困難,繼而出現(xiàn)不同程度的發(fā)紺,呼吸淺而快。
久病后發(fā)生杵狀指(趾),咳嗽,少量咳痰,可有發(fā)熱、體重減輕等,晚期可發(fā)生右心衰竭。典型體征主要有雙肺的吸氣爆裂音和杵狀指。
【臨床檢查】
以限制性通氣障礙為主,并彌散障礙。無明顯阻塞性通氣障礙和換氣血流不均勻現(xiàn)象。
胸部X線檢查 雙肺彌漫性斑點狀、網(wǎng)狀、毛玻璃樣或蜂窩狀陰影。
【診斷方法】
肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征可根據(jù)病史和臨床表現(xiàn),實驗室檢查和其他輔助檢查即可診斷。
【疾病鑒別】
肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征臨床需與肺氣腫,心力衰竭相鑒別。
【并發(fā)癥】
肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征晚期并發(fā)右心衰竭。
【治療方法】
1.一般處理
缺氧明顯時,可給予充分吸氧,也可給予高頻通氣給氧,但效果不大。
2.腎上腺糖皮質(zhì)激素
對特發(fā)性肺纖維化有一定療效。
3.并發(fā)癥治療
右心衰竭者按右心衰竭處理。
【預(yù)防預(yù)后】
肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征的預(yù)后取決于原發(fā)病。
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