肺泡-毛細血管阻滯綜合征(alveolar capillary block syndrome),是構成氣體擴散面的肺泡-毛細血管的間壁發生了病變,使氧彌散能力減低的一組病征。
目錄
1.發病原因
2.發病機制
3.癥狀表現
4.臨床檢查
5.診斷方法
6.疾病鑒別
7.并發癥
8.治療方法
9.預防預后
【發病原因】
能導致肺泡-毛細血管氣體彌散障礙的原因很多,如系統性紅斑狼瘡與類風濕性關節炎等所致的肺間質纖維化,硬皮病所致的肺損害,外源性肺泡炎,肺結節病,特發性肺間質纖維化,阻塞型細支氣管炎伴機化性肺炎,各種形式的肺內肉芽腫性疾病,肺泡細胞癌,多發性肺動脈微血栓,肺內含鐵血黃素沉積癥,肺泡蛋白沉積癥,各種藥物引起的肺間質纖維化等均屬于該綜合征的范圍。
【發病機制】
肺泡-毛細血管阻滯綜合征發病原因復雜,其發病機制還未完全闡述。
【癥狀表現】
除原發病的臨床表現外,發病較隱匿,進展緩慢,進行性呼吸困難,繼而出現不同程度的發紺,呼吸淺而快。
久病后發生杵狀指(趾),咳嗽,少量咳痰,可有發熱、體重減輕等,晚期可發生右心衰竭。典型體征主要有雙肺的吸氣爆裂音和杵狀指。
【臨床檢查】
以限制性通氣障礙為主,并彌散障礙。無明顯阻塞性通氣障礙和換氣血流不均勻現象。
胸部X線檢查 雙肺彌漫性斑點狀、網狀、毛玻璃樣或蜂窩狀陰影。
【診斷方法】
肺泡-毛細血管阻滯綜合征可根據病史和臨床表現,實驗室檢查和其他輔助檢查即可診斷。
【疾病鑒別】
肺泡-毛細血管阻滯綜合征臨床需與肺氣腫,心力衰竭相鑒別。
【并發癥】
肺泡-毛細血管阻滯綜合征晚期并發右心衰竭。
【治療方法】
1.一般處理
缺氧明顯時,可給予充分吸氧,也可給予高頻通氣給氧,但效果不大。
2.腎上腺糖皮質激素
對特發性肺纖維化有一定療效。
3.并發癥治療
右心衰竭者按右心衰竭處理。
【預防預后】
肺泡-毛細血管阻滯綜合征的預后取決于原發病。
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