肺泡蛋白沉著癥能治好嗎？肺泡蛋白沉著癥的癥狀表現及其治療方法有哪些？

　　肺泡蛋白沉著癥，是一種原因未明的少見疾病，其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現為氣短、咳嗽和咳痰，胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤陰影。

　　目錄

　　1.發病原因

　　2.發病機制

　　3.癥狀表現

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.疾病鑒別

　　7.并發癥

　　8.治療方法

　　9.預防預后

　　【發病原因】

　　肺泡蛋白沉著癥的病因不明。本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應;有學者認為與機體免疫缺陷有關;本癥又常伴有各種真菌及細菌感染;

　　本癥偶可見家族性，提示與遺傳因素有關;有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。

　　【發病機制】

　　肺泡蛋白沉著癥的發病機制目前尚不完全清楚，有以下幾種假設：表面活性物質清除障礙、肺泡巨噬細胞功能缺陷、繼發于其他疾病、吸入物的異常損傷、基因突變、GM-CSF及其受體異常。

　　【癥狀表現】

　　肺泡蛋白沉著癥男性多于女性，男女之比約2.5∶1，本病任何年齡均可發病，從嬰兒到70歲老人，但30～50歲的中年人常見，約占病例總數的80%。

　　本病的臨床表現差異很大，有的可無任何臨床癥狀，僅在體檢時發現，此類約占1/3;約有1/5的病人則以繼發性肺部感染癥狀為首發表現，有咳嗽、發熱、胸部不適等;

　　另有約1/2的病人隱襲起病，表現為咳嗽、呼吸困難、乏力，少數病例可有低熱和咯血，呼吸道癥狀與肺部病變受累范圍有一定關系。

　　體格檢查一般無特殊陽性發現，肺底有時可聞及少量捻發音，雖然呼吸道癥狀與肺部病變受累范圍有關，但臨床體征與胸部X線表現不平衡是本病的特征之一。

　　重癥患者可出現發紺、杵狀指和視網膜斑點狀出血。極少數病例可合并肺心病。

　　肺泡蛋白沉著癥患者合并機會感染的幾率較大，約為15%左右，除了常見的致病菌外，一些特殊的病原菌如奴卡菌屬、真菌屬、組織胞漿菌、分枝桿菌及巨細胞病毒等。
 

 

　　【臨床檢查】

　　1.實驗室檢查

　　(1)痰液檢查

　　PAS染色可見PAS陽性蛋白質顆粒，含有針葉狀結晶分層小體。但因小兒痰液常被吞入消化道而無法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混雜脫屑細胞和其他蛋白質，故診斷價值不大。

　　(2)血液檢查

　　在無肝臟病變情況下，血清乳酸脫氫酶(LDH)常升高;恢復健康時，LDH即轉為正常。血常規檢查，有半數病例淋巴細胞減少，可見血清IgA降低。

　　2.其他輔助檢查

　　(1)X線檢查

　　典型X線胸片可見肺門周圍細小彌漫性羽毛狀浸潤陰影，從肺門向肺邊緣擴散，呈蝴蝶狀，略似肺水腫;或表現為軟狀低密度的結節狀陰影，呈蝶形分布。

　　有時兩肺下葉顯示浸潤性病變，或有些患者開始時呈結節狀密度增深影，從兩下葉浸潤進展為整個大葉實變。

　　病灶之間有代償性肺氣腫或形成小透亮區。縱隔明顯增寬，X線酷像肺水腫，但無K-B線。

　　(2)胸部CT檢查

　　尤其是高分辨CT對PAP有很大診斷價值。病變肺組織常呈毛玻璃樣改變，葉間葉內胸膜增厚而不規則。

　　(3)肺功能測定

　　顯示限制性通氣功能障礙，肺活量下降。呈彌散功能障礙。動脈血氣分析提示血氧飽和度減低及慢性堿中毒。

　　(4)支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查

　　典型的肺泡灌洗液呈乳狀或濃稠淺黃液體。在光鏡下見炎癥細胞間有大量形態不規則、大小不等的嗜酸性顆粒狀脂蛋白樣物質，PAS染色陽性。
 

 

　　【診斷方法】

　　診斷需要協同臨床表現、放射學體征及組織病理學和/或肺泡灌洗液細胞學檢查方可確診。

　　診斷依據：

　　①臨床表現為活動后氣促，偶有咳嗽，癥狀進行性加重，無感染及血液病的依據;

　　②胸部X線可表現為彌漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影， HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變;

　　③纖維支氣管鏡活檢病理學檢查示肺泡腔內充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質，肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片，常伴PAS染色陽性的巨噬細胞。

　　【疾病鑒別】

　　肺泡蛋白沉著癥表現是非特異性的,應與以下疾病相鑒別: ①特發性肺間質纖維化; ②肺泡癌; ③粟粒性肺結核; ④肺實質性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。

　　PAP的胸部X線表現需與肺水腫、肺炎、肺霉菌病、結節病、肺部結締組織病、矽肺、卡氏肺囊蟲肺炎及IPF等相鑒別。

　　【并發癥】

　　肺泡蛋白沉著癥常易并發細菌感染如奴卡菌屬、真菌屬、組織胞漿菌、分枝桿菌及巨細胞病毒等。還可并發肺部感染和呼吸衰竭等。

　　【治療方法】

　　由于部分肺泡蛋白沉著癥患者的肺部浸潤可以自行緩解，因此對于癥狀輕微或無臨床癥狀的患者，可以不馬上進行治療，適當觀察一段時間，當病人癥狀明顯加 重或病人不能維持正常活動時，可以考慮進行治療。
 

 

　　1.藥物治療

　　對于癥狀輕微或生理功能損害較輕的患者，可以考慮使用溶解黏液的氣霧劑或口服碘化鉀治療，但效果均不可靠。

　　糖皮質激素對肺泡蛋白沉著癥無治療作用，而且由于本病容易合并感染，糖皮質激素的使用可能會促進繼發感染，所以臨床上不 提倡使用糖皮質激素。

　　2.全肺灌洗

　　全肺灌洗是治療肺泡蛋白沉著癥最為有效的方法。雖然到目前為止尚無隨機對照研究，但有足夠的證據表明全肺灌洗可以改善病人的癥狀、運動耐受能力、提高動脈 血氧分壓、降低肺內分流，改善肺功能。

　　3.經纖維支氣管鏡分段支氣管肺泡灌洗

　　經纖維支氣管鏡分段支氣管肺泡灌洗具有安全、簡便、易推廣使用、可反復進行以及病人易接受等優點。

　　4.新的治療方法展望

　　GM-CSF替代療法：由于在粒細胞巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)基因缺失的小鼠肺臟出現了與人類肺泡蛋白沉著癥類似的改變，所以有學者試用 GM-CSF、治療肺泡蛋白沉著癥。

　　5.基因治療

　　由于肺泡蛋白沉著癥可能與SP-B基因突變、GM-CSF、表達低下以及GM-CSF/II-3/IL-5受體β鏈缺陷等有關，因而存在著基因治療的可能性。

　　【預防預后】

　　肺泡蛋白沉著癥的預防

　　1.避免感染分支桿菌病，卡氏肺囊腫肺炎，巨細胞病毒等。

　　2.注意鍛煉身體，提高免疫力。

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