地中海貧血(Thalassemia)于1925年由Cooley和Lee首先描述,最早發(fā)現(xiàn)于地中海區(qū)域,當時稱為地中海貧血,國外亦稱海洋性貧血。實際上,本病遍布世界各地,以地中海地區(qū)、中非洲、亞洲、南太平洋地區(qū)發(fā)病較多。在我國以廣東、廣西、貴州、四川為多。這是一類由于常染色體遺傳性缺陷,引起珠蛋白鏈合成障礙,使一種或幾種珠蛋白數(shù)量不足或完全缺乏,因而紅細胞易被溶解破壞的溶血性貧血。因為最早發(fā)現(xiàn)的地區(qū)是在地中海,就把此病命名為地中海貧血。我國自然科學名詞審定委員會建議本病的名稱為珠蛋白生成障礙性貧血。習慣上仍稱為地中海貧血,簡稱海貧。
海洋性貧血又稱地中海貧血,是一組遺傳性溶血性貧血。臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進行性溶血性貧血。若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者,每次懷孕,其子女有1/4的機會為正常,1/2的機會為帶因者,另1/4的機會為重型地中海型貧血患者,因此,在遺傳咨詢及產(chǎn)前診斷方面,這是非常重要的疾病。
地中海貧血的原因
1.缺鐵性貧血,這是因為制造血液的原料——鐵缺乏,導致血細胞生成降低。
2.是造血器官的功能發(fā)生了故障,不能產(chǎn)生足夠的血細胞。
3.是機體持續(xù)少量的失血,如胃腸道腫瘤、痔、潰瘍病等,久之則引起貧血。
4.是血細胞破壞加速,如溶血性貧血。除上述原因外,有一類特殊原因的貧血,即由腎臟疾病引起的貧血,其中以腎功能衰竭、尿毒癥為常見。 本病大多嬰兒時即發(fā)病,表現(xiàn)為貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊、發(fā)育遲滯等,重型多生長發(fā)育不良,常在成年前死亡,輕型及中間型患者,一般可活至成年并能參加勞動,倘注意節(jié)勞及飲食起居,可以減少并發(fā)癥、改善癥狀。稟賦不足、腎氣虛弱為主要原因。腎為先天之本,究天腎精不充,則生化無源。“小兒之勞,得于母胎”。可見‘“童子勞”與父母關(guān)系密切。腎精不充同時也影響后天脾胃功能和生長發(fā)育,久則血氣壞敗,出現(xiàn)黃疽、積聚等表現(xiàn),致成此虛實錯雜之證。
地中海貧血的癥狀的分類有三種,一般分為輕度、中度和重度。
1.輕度地中海貧血癥狀臨床表現(xiàn)不一,如b地中海貧血,重型患者自幼貧血嚴重,伴黃疽、肝脾腫大、發(fā)育障礙,智力遲鈍;典型病例表現(xiàn)鼻梁凹陷,眉距增寬,顴骨突出等特殊面容。
2、中度地中海貧血癥狀 中度貧血患者大多可存活至成年。該類患者面色蒼白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),發(fā)育緩慢和肝脾腫大等。多見于小兒,出生時看不出異常,出生幾個月后病孩才慢慢出現(xiàn)面色蒼白、表情呆滯、癡呆型面容、發(fā)育不良、貧血不斷明顯、肝脾腫大等。
3、重度地中海貧血癥狀 出生數(shù)日即出現(xiàn)貧血、肝脾腫大進行性加重,黃疸,并有發(fā)育不良,其特殊表現(xiàn)有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出,其典型的表現(xiàn)是臀狀頭,長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質(zhì)變薄所致。少數(shù)患者在肋骨及脊椎之間發(fā)生胸腔腫塊,亦可見膽石癥、下肢潰瘍。常見并發(fā)癥有急性心包炎、繼發(fā)性脾功能亢進、繼發(fā)性血色病。
孕婦地中海貧血怎么辦
如果你認為“地中海貧血”只發(fā)生在地中海,那你就太天真了。它是一組無國界無性別的遺傳性疾病,會提前被人體的肝脾等破壞,導致貧血甚至發(fā)育等異常。備孕媽媽優(yōu)生優(yōu)育,要了解地中海貧血。
孕婦患地中海貧血的危害:
1、嚴重貧血的孕婦因血紅蛋 白攜帶氧氣不足而致胎兒缺氧;引起胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩、早產(chǎn) 、甚至死胎。
2、孕婦本身還容易發(fā)生妊娠高血壓 綜合征;產(chǎn)時及產(chǎn)后雖然出血不多,也會因血液貯備不足而導致休克 或因貧血嚴重導致心肌損害。
3、有可能會遺傳下一代。假如父母有一人是地中海貧血患者,他們的孩子有50%幾率成為地中海貧血患者;如果父母二人都是地中海貧血患者,他們的孩子會只有25%幾率是正常人,50%的幾率成為輕型地中海貧血患者,有25%的幾率成為重型患者。
地中海貧血癥的治療
1.一般治療注意休息和營養(yǎng),積極預防感染。
2.補血治療可以服用希泊妮血紅素治療,是世界醫(yī)學保健協(xié)會推薦效果好的補血產(chǎn)品,通過希泊妮血紅素調(diào)理能氣血雙補,達到補血、造血、養(yǎng)血的效果。 輕型地中海貧血和極輕型地中海貧血,此類型患者身體狀況相對健康,一般無須接受治療,關(guān)鍵在于做好優(yōu)生工作,不要再有地中海貧血子代出生。
地中海貧血患者要多進行戶外活動;呼吸新鮮空氣;進行適宜的體育鍛煉,氣功鍛煉,打太極拳等有助于增強體質(zhì)和抗病能力。注意飲食調(diào)養(yǎng),宜進食營養(yǎng)豐富的食物,凡辛辣厚味,過于滋膩,生冷不潔之物,當禁食或少食。
希望小編所述多大家有所幫助。
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