貝殼甲綜合征的癥狀表現及其臨床診斷方法！

　　貝殼甲綜合征，甲床及骨質萎縮。別名貝殼甲綜合癥，殼甲綜合征。臨床表現為杵狀指，所有指甲呈縱行彎曲，甲板與甲床分離，遠端甲床萎縮導致指尖營養不良。

　　目錄

　　1.流行病學

　　2.癥狀表現

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　5.治療方法

　　【流行病學】

　　Cornelius和shelley于1967年報道了1例貝殼甲綜合征，該患兒4歲時發生繼發于百日咳的支氣管擴張，5歲時出現指甲改變。

　　臨床表現為杵狀指。所有指甲呈縱行彎曲，甲板與甲床分離，遠端甲床萎縮導致指尖營養不良。

　　【癥狀表現】

　　貝殼甲綜合征的臨床表現為杵狀指。所有指甲呈縱行彎曲，甲板與甲床分離，遠端甲床萎縮導致指尖營養不良。本病可能是黃甲綜合征的一種變型。

　　【臨床檢查】

　　X線檢查示遠端指骨變細，血管叢完全缺乏。

　　【診斷方法】

　　根據臨床表現為杵狀指，所有指甲呈縱行彎曲，甲板與甲床分離，遠端甲床萎縮導致指尖營養不良的特征性即可診斷。

　　杵狀指亦稱鼓棰指，表現為手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大稱為杵狀指。

　　其特點為末端指(趾)節明顯增寬增厚，指(趾)甲從根部到末端呈拱形隆起，使指(趾)端背面的皮膚與指(趾)甲所構成的基底角等于或大于180°。

　　發病機理：肢體末端慢性缺氧、代謝障礙、中毒性損傷。

　　【治療方法】

　　貝殼甲綜合征病因尚不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性。故無法針對病因直接治療本病。

　　早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義，同時也可以減少感染并發癥的發生，對于已經出現感染的患者，應盡早使用抗生素治療。

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