播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病的發(fā)病原因及治療方法有哪些？

　　播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病，是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，主要表現(xiàn)為乏力、全身酸痛不適、食欲不佳、煩躁和失眠等，治療時用免疫抑制劑或糖皮質(zhì)激素控制反復(fù)發(fā)作。

　　目錄

　　1.流行病學(xué)

　　2.發(fā)病原因

　　3.發(fā)病機(jī)制

　　4.癥狀表現(xiàn)

　　5.臨床檢查

　　6.診斷方法

　　7.疾病鑒別

　　8.并發(fā)癥

　　9.治療方法

　　10.預(yù)防預(yù)后

　　【流行病學(xué)】

　　播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病的發(fā)病年齡自6個月到47歲不等，平均為19歲，男女發(fā)病之比為13∶10。

　　【發(fā)病原因】

　　播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病的確切病因目前尚不清楚，因有嗜酸粒細(xì)胞增多，哮喘 和血清IgE升高，故可能是由某種原因所致的Ⅰ型超敏反應(yīng)介導(dǎo)的疾病。

　　【發(fā)病機(jī)制】

　　播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病的發(fā)病機(jī)制還不確切。可能是Ⅰ型超敏反應(yīng)介導(dǎo)的疾病。

　　從關(guān)節(jié)肌肉疼痛、結(jié)節(jié)性多動脈炎樣血管炎來看，本病又近似于風(fēng)濕病，故Ⅲ型超敏反應(yīng)有重要致病作用。

　　至于Ⅰ型、Ⅲ型超敏反應(yīng)如何協(xié)同致病，尚有待于研究。

　　病理：顯微鏡下可見表皮角化過度、部分角化不全、表皮突不規(guī)則延長等，并非所有病例均有表皮改變;

　　但均有真皮改變，表現(xiàn)為真皮膠原纖維疏松水腫，淺層有局限性類纖維蛋白改變。

　　從真皮淺層到中層，在毛細(xì)血管、小血管及汗腺等周圍有中度嗜酸粒細(xì)胞和組織細(xì)胞、少量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤。

　　全身各臟器主要表現(xiàn)為血管炎及間質(zhì)炎，部分臟器表現(xiàn)有以壞死并伴嗜酸粒細(xì)胞浸潤為主的肉芽腫。
 

 

　　播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病的組織病理改變有以下特征：

　　①纖維結(jié)締組織發(fā)生類纖維蛋白變性及類纖維蛋白壞死;

　　②血管炎，主要為小血管病變;

　　③比較成熟的嗜酸粒細(xì)胞彌漫性浸潤及肉芽腫形成。

　　【癥狀表現(xiàn)】

　　播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病主要表現(xiàn)為乏力、全身酸痛不適、食欲不佳、煩躁和失眠等。

　　播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病與其他膠原病一樣，也具有多系統(tǒng)損害的特征。

　　1.發(fā)熱

　　幾乎所有病例均有發(fā)熱，并且多與疾病活動性平行，可為弛張熱，也可為稽留熱，體溫多在38℃以上。

　　2.關(guān)節(jié)癥狀

　　表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，有時出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液、關(guān)節(jié)腫脹。

　　關(guān)節(jié)癥狀時輕時重，重時活動受限，晨僵，但多不引起關(guān)節(jié)變形。

　　全身關(guān)節(jié)均可受累，以四肢關(guān)節(jié)較多見，尤其手部關(guān)節(jié)最易受累。有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌無力。
 

 

　　3.皮損

　　皮膚改變有如下幾種類型：紅斑、多形性紅斑;丘疹;皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害;壞死、瘢痕;紅皮癥。

　　可一種皮疹單獨(dú)存在，也可幾種同時并存或相繼出現(xiàn)，其中以額面及軀干部粟粒樣丘疹為早期最常見的皮膚改變。

　　隨著病情發(fā)展，可逐漸向四肢擴(kuò)散，并轉(zhuǎn)變?yōu)槭n麻疹樣紅斑、風(fēng)團(tuán)或異位性皮炎樣皮疹，伴有劇烈瘙癢感。

　　開始出現(xiàn)的粟粒丘疹也可很快轉(zhuǎn)變?yōu)槿砥つw發(fā)紅、增厚與脫屑，多伴有劇癢，即所謂紅皮癥樣皮疹。

　　有時可伴有四肢苔蘚樣變，皮損消退后留有細(xì)網(wǎng)狀色素沉著。

　　皮損也可一開始就表現(xiàn)為散在性分布于全身邊緣清楚的紅斑，大小如雞蛋或手掌不等，邊緣呈鮮紅色，中心部顏色較淡，并稍高起皮膚。

　　紅斑間雜有淡褐色色素沉著，常相互融合，形成斑塊或黃色瘤樣改變。紅斑嚴(yán)重時可發(fā)生局部壞死，消退后留有瘢痕。

　　身體不同部位可出現(xiàn)不同類型的皮損，如軀干部常表現(xiàn)為紅斑、多形性滲出性紅斑樣損害，而四肢則表現(xiàn)為粟粒樣丘疹或異位性皮炎樣皮疹。

　　總之，播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病的皮膚改變具有多樣性，但其恒有特征為播散性，多伴有瘙癢感。
 

 

　　4.心肺癥狀

　　在病變發(fā)作活動期，多數(shù)患者都有呼吸道癥狀，表現(xiàn)為不同程度的咳嗽，有時為哮喘樣呼吸困難，咳泡沫樣痰或黏液痰，痰涂片中嗜酸粒細(xì)胞增多。

　　由于肺組織有嗜酸粒細(xì)胞浸潤，可引起一過性肺炎。

　　由于長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療可使機(jī)體抵抗力下降，極易繼發(fā)細(xì)菌感染，最后導(dǎo)致支氣管肺炎，使病情加重甚至死亡。

　　半數(shù)以上播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病患者有心臟擴(kuò)大，但早期多無癥狀，后期可發(fā)生充血性心力衰竭。幾乎所有病例均有竇性心動過速。心率與體溫分離。

　　5.消化道癥狀

　　可表現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐，偶爾有腹瀉或便秘，或兩者交替出現(xiàn)，這可能是由胃腸道嗜酸粒細(xì)胞浸潤所引起的。半數(shù)以上患者有肝、脾大。

　　6.神經(jīng)癥狀

　　部分病例可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為步態(tài)障礙、意識障礙、視力障礙、四肢軟癱、眼瞼下垂、顱內(nèi)高壓征及病理反射等。

　　7.其他

　　約1/3的播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病患者有淋巴結(jié)腫大，可為全身淋巴結(jié)腫大，也可為局部淋巴結(jié)腫大，尤以頸和腋窩淋巴結(jié)腫大為最常見。
 

 

　　【臨床檢查】

　　1.血常規(guī)及血沉

　　白細(xì)胞總數(shù)可增加，而分類計數(shù)只有嗜酸粒細(xì)胞升高，大多為成熟型。活動期多有血沉增快。

　　2.尿常規(guī)

　　可有輕度蛋白尿、鏡下血尿或管型尿，尿液改變一般較輕。

　　3.生化檢查

　　可有肝功能輕度異常，蛋白電泳可顯示γ球蛋白升高。

　　4.免疫學(xué)檢查

　　所有病例均有IgE、免疫球蛋白G(IgG)升高，2/3的患者類風(fēng)濕因子陽性，約1/5的患者抗核抗體陽性，E-玫瑰花結(jié)形成數(shù)及植物血凝素(PHA)等標(biāo)志細(xì)胞免疫試驗多低下，補(bǔ)體多降低。

　　5.胸部X線檢查

　　多有不同程度的炎性浸潤，有時可見心臟增大。個別病例可有手部畸形、關(guān)節(jié)腔變窄、骨質(zhì)破壞，偶可見關(guān)節(jié)脫位或半脫位。

　　【診斷方法】

　　播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病診斷主要依靠皮損、臨床表現(xiàn)、病理特征及外周血象嗜酸粒細(xì)胞增多，結(jié)合多系統(tǒng)受累特征，即可獲得診斷。
 

 

　　【疾病鑒別】

　　應(yīng)排除以下伴有嗜酸粒細(xì)胞增多的疾病：

　　1.結(jié)節(jié)性多動脈炎

　　以內(nèi)臟損害為主，尤以心、腎、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀顯著。皮損以紫斑或沿動脈走向分布的結(jié)節(jié)為主，多無彌漫性瘙癢性粟粒丘疹或斑塊。

　　病理改變以纖維壞死性中、小動脈炎為主，多無表皮、真皮膠原纖維改變。

　　類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。這些病理及實驗室異常均不同于播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病。

　　2.變應(yīng)性肉芽腫

　　系一種多器官受累的肉芽腫性血管炎，以肺部浸潤為主，表現(xiàn)為發(fā)作性哮喘、周圍血象嗜酸粒細(xì)胞增多。

　　皮損主要為皮膚或皮下結(jié)節(jié)、紫斑。病理改變?yōu)轭惱w維蛋白壞死性血管炎，主要累及肌層動脈，伴有肉芽腫樣改變。

　　無皮膚膠原纖維改變，類風(fēng)濕因子、抗核抗體均為陰性。

　　3.韋格內(nèi)肉芽腫

　　為一種壞死性肉芽腫性血管炎。主要累及呼吸道、腎臟和眼部，常有上呼吸道骨質(zhì)破壞。

　　無瘙癢性粟粒性丘疹、斑塊，無皮膚膠原纖維改變。抗核抗體陰性，IgE水平正常。
 

 

　　【并發(fā)癥】

　　播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病可并發(fā)關(guān)節(jié)腔積液;關(guān)節(jié)變形;肌無力;紅斑、多形性紅斑;丘疹;皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害;壞死、瘢痕;紅皮癥。一過性肺炎支氣管肺炎，心臟擴(kuò)大肝、脾大。

　　【治療方法】

　　用免疫抑制劑或糖皮質(zhì)激素控制反復(fù)發(fā)作。因病變遷延不愈需長期應(yīng)用激素時，宜采用小劑量隔天療法。

　　在用藥過程中一旦肺部癥狀加重，并伴持續(xù)性高熱，即提示肺部繼發(fā)感染，此時需用足量有效的抗生素控制感染。

　　【預(yù)防預(yù)后】

　　(1)預(yù)防

　　1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。

　　2.注意鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。

　　3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療原發(fā)病，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心堅持治療。

　　4.預(yù)防感染，預(yù)防鏈球菌感染是自身免疫性風(fēng)濕性疾病及并發(fā)病的重要環(huán)節(jié)。

　　(2)預(yù)后

　　預(yù)后較好，但常反復(fù)發(fā)作，可死于肺部繼發(fā)感染。

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