肺血管炎如何檢查？其治療方法有哪些？

　　肺血管炎，顧名思義，就是指肺血管受侵犯的血管炎，肺血管炎的全身癥狀包括發熱、乏力、關節痛和皮損等，尤其是系統性血管炎和結締組織病患者。肉芽腫性血管炎可出現呼吸困難及咳嗽等癥狀。

　　目錄

　　1.流行病學

　　2.發病原因

　　3.發病機制

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.疾病鑒別

　　7.并發癥

　　8.治療方法

　　9.預防預后

　　【流行病學】

　　肺血管炎在臨床并不常見，以結締組織病中較為多見以Wegener肉芽腫為例，至1967年各國文獻報道200例，北京協和醫院至1999年只發現20余例，許多病種的患病率還不清楚。

　　肺血管炎各年齡段均可發現，但一些具體病種有年齡、性別傾向。如過敏性紫癜以青年兒童多見;肉芽腫性血管炎以50～60歲中老年多見;

　　而結締組織病繼發血管炎則以育齡期女性多見。Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征男性患者占多數。

　　【發病原因】

　　肺血管炎的病因還不清楚。

　　【發病機制】

　　肺血管炎病理特點是血管壁的炎癥反應，常常貫穿血管壁全層，且多以血管為病變中心，血管周圍組織也可受到累及，但支氣管中心性肉芽腫病是個例外。

　　大中小動靜脈均可受累，亦可出現毛細血管炎癥。炎癥常伴纖維素樣壞死、內膜增生及血管周圍纖維化。因此肺血管炎可導致血管的堵塞而產生閉塞性血管病變。
 

 

　　【臨床檢查】

　　1.實驗室檢查

　　常出現正細胞性貧血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶異常，這些均提示炎癥急性相反應。

　　2.其他輔助檢查

　　血管造影顯示：管腔不規則，管腔狹窄與閉塞，管腔呈瘤樣擴張。心血管疾病的超聲診斷外，影像學中亦能發現血管壁增厚，管腔狹窄等病變。

　　影像學中X線體層檢查亦能發現血管壁增厚，管腔狹窄等病變。影像學中磁共振檢查亦能發現血管壁增厚，管腔狹窄等病變。

　　【診斷方法】

　　在所有血管炎中，均或多或少出現一些皮膚病變、全身及肌肉關節癥狀，實驗室檢查出現一些炎癥反應指標異常。出現這些異常應該注意排除血管炎。

　　要診斷血管炎，首先要對不同血管炎臨床表現有充分的認識，結合具體病人的臨床、實驗室、組織病理或血管造影異常加以診斷，并注意與一些繼發性血管炎進行鑒別診斷。

　　血管炎確診需靠活檢或血管造影。應該盡可能進行這些檢查以明確血管炎的診斷。因為血管炎一旦確診，多需長期治療，而治療藥物毒副作用較多。

　　對于診斷肺血管炎，經支氣管鏡肺活檢陽性率不高，應行開胸活檢或胸腔鏡肺活檢。

　　對于懷疑血管炎，卻無合適的活檢部位，應行血管造影。血管造影出現囊樣動脈瘤表現病情多較嚴重。
 

 

　　【疾病鑒別】

　　肺血管炎應與感染性血管炎、腫瘤或結締組織病繼發血管炎相鑒別。

　　1.感染性血管炎

　　許多不同病原感染均可引起血管炎樣表現，包括細菌(如鏈球菌、葡萄球菌、沙門菌、耶爾森病、分枝桿菌、假單胞菌等)、真菌、立克次體、伯氏疏螺旋體以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨細胞病毒、EB病毒、帶狀皰疹病毒、HIV病毒等)。

　　根據其臨床表現以及相應實驗室檢查大多容易鑒別。感染性疾病引起的高敏性血管炎多以皮膚病變為主。

　　2.腫瘤或結締組織病繼發血管炎

　　當患者出現血管炎樣表現(尤其是以皮膚病變為主)時，如果同時伴有肝脾腫大、淋巴結腫大、細胞減少或外周血涂片異常時，應注意排除腫瘤繼發血管炎可能。

　　淋巴瘤、白血病以及網狀內皮系統增生不良性腫瘤容易出現這種表現，而實體瘤相對少見。

　　此外，一些結締組織病也可出現繼發血管炎表現，常見的有：類風濕性關節炎、干燥綜合征以及系統性紅斑狼瘡，需注意加以鑒別。
 

 

　　【并發癥】

　　肺血管炎可并發多系統多臟器損害。

　　【治療方法】

　　肺血管炎的治療絕大多數是相同的，無論其病因如何還是局限于肺內或作為系統性病的一部分，糖皮質激素和環磷酰胺仍然是治療的主要藥物。

　　糖皮質激素可用潑尼松(強的松)口服，劑量1mg/(kg·d)，或靜脈注射甲潑尼龍(甲基強的松龍)250～1000mg/d，用3～5天，然后改為以上劑量的潑尼松(強的松)口服，以后根據治療反應在2～6個月內逐漸減量至停藥。

　　環磷酰胺通常口服2mg/(kg·d)，持續6～12個月，然后在幾個月內逐漸停藥。對因呼吸衰竭需機械通氣的患者，環磷酰胺可靜注，劑量1g/m2，2～4周后改為口服。

　　在此治療方案中約20%病人可發生卡氏肺孢子蟲肺炎，因此建議預防性用藥，磺胺甲噁甲噁唑/甲氧芐芐芐啶(SMZco)每周應用3天。

　　延長環磷酰胺療程往往其副作用發生率隨之升高，如感染、出血性膀胱炎、膀胱腫瘤、骨髓抑制等。
 

 

　　有資料報道145例以環磷酰胺治療的WG患者，膀胱癌發生率10年為5%，15年為16%。環磷酰胺累積劑量超過100g或總療程超過2.7年可增加膀胱癌的發生率。

　　硫唑嘌呤和甲氨蝶呤適用于不能耐受環磷酰胺者，但目前僅有少數資料顯示其長期療效。

　　血漿置換被推薦用于對細胞毒和免疫抑制藥物無反應的患者。該方法對Good-Pasture綜合征療效肯定;

　　尤其是伴有彌漫性肺泡出血者，但對系統性血管炎療效不確定，尚須繼續積累資料觀察其療效。

　　IVIG被試用于典型WG患者，但結果不一致。其他措施如針對特異性淋巴細胞亞群的人單克隆抗體被試用于對常規治療無效或不耐受的WG患者。

　　在1組含6例WG患者的治療中，全部病例獲得緩解，但停藥后復發，再次用藥仍見效迅速。LYG激素和免疫抑制劑可試用，往往反應不佳，局限性病灶可放療或手術切除。

　　【預防預后】

　　1.肺血管炎的預防

　　長期使用免疫抑制劑，需警惕肺部感染。

　　2.預后

　　肺血管炎預后與不同疾病類型有關。一般CSS、NSG、BG預后較好，WG經激素+CTX治療后存活明顯延長，但LYG治療有一定困難，預后差。

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